博文
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组织细胞起源疾病（28）——增生性病变（HLH）
原创：刘芳下面来看看继发性噬血细胞综合征(SHLHs)。。。定义继发性噬血细胞综合征(SHLHs)是一类以良性组织细胞全身性增殖并伴有噬血细胞增多为特征的疾病。顾名思义，家族性噬血细胞综合征(FHLH
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增多，故血细胞数量减少是一个较晚期的临床表现。原发及继发HLH鉴别来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（27）——增生性病变（HLH）
原创：刘芳今天把FHLH讲解完！临床特点临床表现通常表现为发热、衰弱、皮疹、贫血、血小板减少、弥散性血管内凝血和肝脾肿大。然而，这种表现可能因各种相关情况而大不相同，包括不明原因的非缓解性发热、肝炎/
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腺细胞球蛋白，随后的移植报告成功的结果显示总存活率达到55%。来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（26）——增生性病变（HLH）
原创：刘芳快速致死的疾病一定是恶性肿瘤吗？答案是否定的。今天要讲的就是这样一种疾病——噬血细胞综合征（HS或HLH）。 吞噬红细胞作用(Hemophagocytosis)主要是巨噬细胞吞噬红细胞、白细
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的基因突变是XLP 2型的致病因素。家族性HLH的遗传学分类来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（25）——增生性病变（NDP）
原创：刘芳这次继续把NDP讲完！临床分型：根据神经症状出现时的发病年龄，NPC1突变最常与青少年发病形式有关。NDP主要有五种临床亚型：急性神经型（A型或婴儿型）：为典型的尼曼匹克（占85%），多在出
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A、C源自：《造血系统疾病临床病理学》编著：陈文杰 陈辉树】来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（24）——增生性病变（NDP）
作者：刘芳今天要讲解的疾病名字叫——尼曼匹克病，是不是感觉名字越来越‘诡异了’？没事儿，反正也很少见！尼曼匹克病（Niemann-Pick disease，NPD）是一种常染色体隐性遗传神经鞘磷脂酶缺
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有早期症状的患者往往有一个更加重的临床过程和更高的死亡率。来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（23）——增生性病变（GD）
原创： 刘芳今天要讲解的疾病名字叫——戈谢氏病。戈谢氏病（Gaucher disease，GD）是一种常染色体隐性脂质贮积症，主要是糖鞘脂积累在网状内皮细胞中。戈谢氏病是由于溶酶体酶酸β-糖皮质酶缺乏
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000*【源自：《造血系统疾病临床病理学》编著：陈文杰陈辉树】来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（22）——增生性病变（RD）
原创： 刘芳本次开始讲解非肿瘤性组织细胞相关性疾病。种类不多，主要包括窦组织细胞增生伴巨大淋巴结增生症（Rosai-dorfman病，RD），嗜血细胞综合征，尼曼-匹克病，戈谢病，丹尼尔病等。下面分类
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如化学疗法、类固醇、干扰素和放射疗法亦有应用，但结果并不一致。来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（21）——肿瘤性病变（ECD）
作者：刘芳下面是剩下的ECD诊断相关内容。。。实验室检查：主要包括低Hb值（62%），C反应蛋白升高（47%），红细胞沉降率升高（42%）。大多数铁蛋白水平正常。约一半患者出现前脑利钠肽升高。近一半患
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制剂治疗有一定疗效。干扰素a治疗的病人5年生存率为68%。来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（20）——肿瘤性病变（ECD）
作者：刘芳这是我们要讲述的最后一个组织细胞起源的肿瘤性病变了——ECD骨硬化性组织细胞增生（Erdheim-Chester Disease，ECD）是一种由纤维性和克隆性组织细胞组成的进展性疾病，以泡
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右侧。K.HE染色显示脑部病变，泡沫状巨噬细胞和炎症反应。来源： 轻松诊断086 查看全文>>
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组织细胞起源疾病（19）——肿瘤性病变（DJXG）
作者：刘芳再看看DJXG的临床和病理特点：临床特点患者先前可有恶性肿瘤病史，如LCH。有些DJXG病例可并发JMML或更罕见的ALL。临床表现包括贫血、血小板减少、肝脾大。肝和骨髓受累后可发生肝衰竭和
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肝脏、骨髓的系统性DJXG，按照LCH-type疾病治疗。来源： 轻松诊断086 查看全文>>