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Dubin-Johnson综合征
Dubin-Johnson综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一,属常染色体隐性遗传病。Dubin-Johnson综合征是以长期的血清结合胆红素升高性黄疸合并肝细胞内色素沉着的一种综合征,又称慢性特发性
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要时肝活检确诊。同时应注意与慢性病毒性肝炎、阻塞性黄疸及Rotor综合征相鉴别。 查看全文>>
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Crigler-Najjar综合征
Crigler-Najjar综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一。Crigler-Najjar综合征是指以血清未结合胆红素明显增高为特征,伴或不伴核黄疸的先天性、非溶血性黄疸。多发生于新生儿及婴幼儿期
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相应的临床表现。本病主要依靠发病特点、家族史及血清未结合胆红素显著增高确定诊断。 查看全文>>
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Gilbert综合征
Gilbert综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一,属常染色体显性遗传性疾病。Gilbert综合征是以血清未结合胆红素轻度升高,临床主要表现为长期间歇性黄疸,而肝功能正常的一种病症 查看全文>>
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肝细胞坏死
在多数情况下,坏死是由组织、细胞的变性,逐渐发展而来,即渐进性坏死。肝细胞的坏死则主要由水样变性及嗜酸性变不断加重发展而来。肝细胞坏死包括溶解性坏死及嗜酸性坏死两大类。1、溶解性坏死是肝细胞在水样变性
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即凋亡小体。它除见于大多数肝疾病外,于正常肝内近肝小叶中央静脉的肝索中也可见到。 查看全文>>
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肝细胞变性
肝细胞变性包括细胞含水量异常和细胞内或外某些物质的异常沉积两大类。其中细胞含水量异常类肝细胞变性有水样变性及嗜酸性变;细胞内或外某些物质的异常沉积的肝细胞变性有脂肪变性及玻璃样变。1、水样变性:受冷、
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周围胞浆内出现形态和大小不一的均质红染的境界清楚的小球,称为Mallory小体。 查看全文>>
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先天性肝纤维化
先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传病,常伴有肝内或肝外胆管的扩张。儿童及青少年多见。临床可无症状,或可有肝脾肿大、食管静脉曲张出血等门脉高压症状及胆管炎的症状。肉眼观察:肝脏体积增大且质坚硬,切面呈
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影像学所见。病理形态上应注意与肝硬化及某些综合征(如Meckel综合征)相鉴别。 查看全文>>
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先天性多囊肝
先天性多囊肝是肝脏的遗传性疾病,根据其遗传方式及发病年龄的不同分为儿童型与成人型两型。1、儿童型多囊肝:儿童型多囊肝为常染色体隐性遗传病,根据发病年龄与肾脏受累程度,将其分为胎儿型、新生儿型、婴儿型及
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大的囊腔则被覆扁平上皮,其下纤维结缔组织较少,可见少许淋巴细胞等慢性炎细胞浸润。 查看全文>>
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肛管黑色素瘤
直肠及肛管黑色素瘤最常发生于齿状线及其邻近的移行区,其形态与其他部位的恶黑相似。患者在临床上主要表现为便血,从肛门内突出肿物,排便习惯改变,肛区疼痛及腹股沟肿块,排出粘液便和肛门坠胀感等。患者在临床上
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45阳性。诊断黑色素瘤时应注意与管状腺癌、腺泡状腺癌、未分化癌、淋巴瘤等相鉴别。 查看全文>>
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肛周Paget病
肛周Paget病又称湿疹样癌,是一种少见的上皮内腺癌,属乳腺外的Paget病。患者的临床主要表现为起病缓慢,病史较长。患者早期症状往往是肛周顽固性瘙痒,局部应用皮质类固醇药物无效。体检见在初起时为肛周
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的鳞状上皮细胞之间无相互移行的关系,瘤细胞胞质染色较淡,不可见单个细胞角化现象。 查看全文>>
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肛门腺癌
肛门区域的腺癌可来源于直肠粘膜下端粘膜的柱状上皮细胞、肛管移行带上皮的粘液分泌细胞、肛导管以及肛周皮肤的大汗腺等。起源于肛导管的腺癌称为肛导管癌,又称为肛周粘液腺癌。患者多有长期肛瘘及肛脓肿的病史。肿
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癌分泌的粘液不同,有助于两者的鉴别诊断。有时肛导管癌可形成实性移行上皮细胞样癌。 查看全文>>