肛周Paget病又称湿疹样癌，是一种少见的上皮内腺癌，属乳腺外的Paget病。患者的临床主要表现为起病缓慢，病史较长。患者早期症状往往是肛周顽固性瘙痒，局部应用皮质类固醇药物无效。体检见在初起时为肛周丘疹或鳞屑状红斑，随后逐渐扩展成浸润性斑，肛周潮红类似于湿疹，而后形成边缘隆起，界限清楚的溃疡。病变如累及肛管粘膜，多伴有直肠癌。显微镜下：Paget细胞体积大，呈圆形、卵圆形或多边形，细胞质丰富，染色淡，细胞核大，核仁明显，核分裂像不多见，瘤细胞常成群或单个散在分布于表皮内，也可排列成腺管状。病灶周围鳞状上皮可有轻度至中度不典型增生。诊断肛周Paget病时应注意与原位派杰样黑色素瘤及鲍温病相鉴别。1、与原位派杰样黑色素瘤的鉴别：原位派杰样黑色素瘤的特点为瘤细胞内常含有黑色素，瘤细胞在鳞状上皮细胞的基底部直接与真皮接触，免疫组化染色见瘤细胞表达S-100蛋白及HMB45阳性，瘤细胞PAS染色阴性，dopa染色阳性。肿周Paget病则瘤细胞内无黑色素颗粒，瘤细胞位于表皮内，与真皮之间有基底细胞层隔开，免疫组化染色见瘤细胞不表达S-100蛋白及HMB45，瘤细胞PAS染色阳性，dopa染色阴性。2、与鲍温病的鉴别：瘤细胞的异型性及多形性十分明显，常可见瘤巨细胞及多核巨细胞，瘤细胞与周围的鳞状上皮细胞之间无明显的界限，常可见相互移行的关系，瘤细胞核较红，常可见单个细胞角化现象。肛周Paget病则瘤细胞的异型性及多形性不十分明显，瘤巨细胞及多核巨细胞较少见，瘤细胞与周围鳞状上皮细胞之间的界限常较清楚，与周围的鳞状上皮细胞之间无相互移行的关系，瘤细胞胞质染色较淡，不可见单个细胞角化现象。