Dubin-Johnson综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一，属常染色体隐性遗传病。Dubin-Johnson综合征是以长期的血清结合胆红素升高性黄疸合并肝细胞内色素沉着的一种综合征，又称慢性特发性黄疸。本病以青壮年男性多见，也可见于青年人，有家族史。患者临床表现极不一致，最多见者为黄疸反复发作，尿色深黄，伴全身乏力及消化道症状。血常规正常，血清胆红素增高，结合胆红素占总胆红素30%以上，尿中粪卟啉总量正常，而粪卟啉异构体比例异常。口服及静脉胆囊造影常不显影。肝脏肉眼观察呈黑色或墨绿色。显微镜下肝组织结构基本正常，特征性病变为肝小叶中央区肝细胞浆内有许多大小不等的棕褐色色素颗粒，而Kupffer细胞内则无或仅见少数色素颗粒。诊断Dubin-Johnson综合征主要依据病史、临床表现及实验室检查，必要时肝活检确诊。同时应注意与慢性病毒性肝炎、阻塞性黄疸及Rotor综合征相鉴别。