低度恶性的纤维粘液样肉瘤为发生于深部软组织的一种低度恶性纤维粘液样肉瘤，多见于中青年男性。肿瘤多发生于大腿、腹股沟、肩部及腋窝等处。肉眼观察：肿块无包膜，界限清楚，灰白色，质硬。切面呈灶性粘液区域，大部为灰白色。光镜下：瘤组织由小梭形细胞呈车辐状或成束交错排列，梭形细胞核椭圆形，可见小核仁，核分裂像少见，胞浆呈嗜伊红性。粘液样区域由梭形细胞及星形细胞构成。间质有丰富血管，在血管周围常聚集一些瘤细胞，瘤细胞胞浆呈多形性，胞浆较少。间质内有成束胶原纤维。瘤组织侵入周围骨骼肌及脂肪组织。免疫组化染色见瘤细胞表达vimentin阳性，actin灶性阳性，S-100蛋白、EMA及CD34阴性。诊断低度恶性的纤维粘液样肉瘤时应注意与粘液样神经纤维瘤及梭形脂肪肉瘤相鉴别。粘液样神经纤维瘤瘤细胞长呈梭形，无异型性，一般不呈车辐状排列，免疫组化染色见瘤细胞表达S-100蛋白阳性。梭形脂肪肉瘤瘤细胞异型性大，常见有脂肪母细胞。