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博文 >> 肝胆胰腺

  • α1抗胰蛋白酶缺乏症（α1-AT）

    α1抗胰蛋白酶缺乏症是指血清中抗胰蛋白酶部分或完全缺乏而致肝脏等脏器病变的一种常染色体隐性遗传病。本病临床表现不尽一致，新生儿肝炎及肝硬化者可出现黄疸、凝血时间延长及败血症表现，后期肝硬化明显，有的可

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    临床上有肝脏损害表现且伴血清α1-球蛋白减少者应高度怀疑本病，必要时肝穿活检确定诊断。  查看全文>>

    2013-09-28 19:57:53 评论(0)   查看(290)   分类：肝胆胰腺

  • 脂代谢障碍性肝疾病

    脂代谢障碍性肝疾病又称类脂贮积病。类脂贮积病有高雪病（Gaucher’s disease）及尼曼-皮克病（Nicmann-Pick disease）。1、Gaucher病：指因先天性缺乏容酶体葡萄糖脑

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    阳性。由肝内Kupffer细胞形态的Nicmann-Pick细胞主要见于肝窦中。  查看全文>>

    2013-09-28 19:56:57 评论(0)   查看(219)   分类：肝胆胰腺

  • 糖代谢障碍性肝疾病

    糖代谢障碍性肝疾病又称肝糖原沉积病，是指因缺乏糖代谢中某种酶，而导致脏器组织细胞内糖原沉积的一类先天性遗传缺陷病。根据所缺酶的不同可有十多个分型，但能引起明显的肝内糖原沉积者主要为Gieuke病、Po

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    也可见到。此外，Andersen病肝细胞胞浆内尚可见界限清晰的PAS阳性包涵体。  查看全文>>

    2013-09-28 19:56:04 评论(0)   查看(303)   分类：肝胆胰腺

  • 铜代谢障碍性肝疾病（Wilson病）

    铜代谢障碍性肝疾病又称肝豆状核变性、Wilson病，是指铜代谢障碍所致的以肝细胞坏死、肝硬化及中枢神经系统损伤（脑豆状核）为特征的一种常染色体隐性遗传病。临床上可分为急性型与慢性型两类。急性型常有发热

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    定出现神经系统症状，故对儿童、青少年慢性活动性肝炎、溶血性贫血者应排除此病的可能。  查看全文>>

    2013-09-28 19:55:08 评论(0)   查看(898)   分类：肝胆胰腺

  • 铁代谢障碍性肝疾病

    铁代谢障碍性肝疾病又称含铁血黄素沉着症，指肝组织内有可染性铁的沉着。也是铁代谢障碍引起的血色病肝脏病变的表现。肝内含铁血黄素沉着见于原发性或特发性血色病，也可继发于严重的溶血、贫血及多次输血或长期摄入

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    或继发性。诊断铁代谢障碍性肝疾病主要根据临床表现、实验室检查及必要时的肝穿活检。  查看全文>>

    2013-09-28 19:54:13 评论(0)   查看(1235)   分类：肝胆胰腺

  • Rotor综合征

    Rotor综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一，属常染色体隐性遗传病。Rotor综合征是一种以血清结合胆红素显著增高而无肝细胞色素沉着的家族性非溶血性黄疸。其临床特征与Dubin-Johnson综合征

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    与Dubin-Johnson综合征的诊断易混淆，但实验室检查及肝活检可帮助鉴别。  查看全文>>

    2013-09-28 19:53:18 评论(0)   查看(349)   分类：肝胆胰腺

  • Dubin-Johnson综合征

    Dubin-Johnson综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一，属常染色体隐性遗传病。Dubin-Johnson综合征是以长期的血清结合胆红素升高性黄疸合并肝细胞内色素沉着的一种综合征，又称慢性特发性

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    要时肝活检确诊。同时应注意与慢性病毒性肝炎、阻塞性黄疸及Rotor综合征相鉴别。  查看全文>>

    2013-09-28 19:52:31 评论(0)   查看(408)   分类：肝胆胰腺

  • Crigler-Najjar综合征

    Crigler-Najjar综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一。Crigler-Najjar综合征是指以血清未结合胆红素明显增高为特征，伴或不伴核黄疸的先天性、非溶血性黄疸。多发生于新生儿及婴幼儿期

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    相应的临床表现。本病主要依靠发病特点、家族史及血清未结合胆红素显著增高确定诊断。  查看全文>>

    2013-09-28 19:51:40 评论(0)   查看(374)   分类：肝胆胰腺

  • Gilbert综合征

    Gilbert综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一，属常染色体显性遗传性疾病。Gilbert综合征是以血清未结合胆红素轻度升高，临床主要表现为长期间歇性黄疸，而肝功能正常的一种病症  查看全文>>

    2013-09-28 19:50:45 评论(0)   查看(224)   分类：肝胆胰腺

  • 肝细胞坏死

    在多数情况下，坏死是由组织、细胞的变性，逐渐发展而来，即渐进性坏死。肝细胞的坏死则主要由水样变性及嗜酸性变不断加重发展而来。肝细胞坏死包括溶解性坏死及嗜酸性坏死两大类。1、溶解性坏死是肝细胞在水样变性

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    即凋亡小体。它除见于大多数肝疾病外，于正常肝内近肝小叶中央静脉的肝索中也可见到。  查看全文>>

    2013-09-28 19:49:52 评论(0)   查看(6571)   分类：肝胆胰腺