脂代谢障碍性肝疾病又称类脂贮积病。类脂贮积病有高雪病（Gaucher’s disease）及尼曼-皮克病（Nicmann-Pick disease）。1、Gaucher病：指因先天性缺乏容酶体葡萄糖脑苷酯酶而致单核巨噬细胞中葡萄糖脑苷脂异常沉着，导致肝、脾、淋巴结肿大及神经系统与骨病变的一家族性常染色体隐性遗传病。该病特征性病变为出现Gaucher细胞。Gaucher细胞浆浅染且呈皱纹状或见呈葱皮状线纹、胞核大而偏于一侧。在肝内它们位于肝窦中，压迫肝索使肝细胞萎缩及肝索排列紊乱。此外，脾脏、淋巴结及骨髓组织中均可有大量Gaucher细胞积聚，导致相应的临床表现。2、Nicmann-Pick病：因细胞缺乏鞘磷脂酶导致神经磷脂沉积于许多组织，出现肝脾肿大及神经系统异常的一种疾病，又称鞘磷脂沉积病。Nicmann-Pick病发病急，婴儿肝脏肿大可在1-2月即出现。其特征性病变为出现Nicmann-Pick细胞，Nicmann-Pick细胞单核，胞浆泡沫状无条纹，PAS染色阴性，脂肪染色阳性。由肝内Kupffer细胞形态的Nicmann-Pick细胞主要见于肝窦中。