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Rotor综合征
2013-09-28 19:53 阅读(349) 评论(0) 分类:肝胆胰腺
Rotor综合征是胆红素代谢障碍性肝脏疾病之一,属常染色体隐性遗传病。Rotor综合征是一种以血清结合胆红素显著增高而无肝细胞色素沉着的家族性非溶血性黄疸。其临床特征与Dubin-Johnson综合征极为相似,实验室检查血清总胆红素增高,其中结合胆红素占50%以上,尿中粪卟啉的变化与Dubin-Johnson综合征不同,其异构体的分布比例与正常人一致,但总量明显增高。口服胆囊造影正常。肝活检组织结构正常,无色素沉着。Rotor综合征的诊断与Dubin-Johnson综合征的诊断易混淆,但实验室检查及肝活检可帮助鉴别。
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