《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事（一）

《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事（二）

《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事（三）

《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事（四）

【与TP53突变相关的MYC基因易位：双重打击淋巴瘤的另一种形式？】 

Clipson和同事评估了一系列伴MYC基因重排和TP53突变的DLBCL病例中的TP53突变。他们发现这些肿瘤患

者的预后很差，与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤患者相似。李和同事已经证明，与高p53表达相关的MYC基因

易位（可能是TP53突变）也与较差的预后相关。这些发现表明，与TP53突变相关的MYC易位可能是双重打

击淋巴瘤的另一种形式。这一问题需要进一步研究，目前的WHO分类没有涉及到这一问题。 

【除了涉及MYC和BCL2（所谓非典型双重打击淋巴瘤）重排以外的遗传学异常】 

 在部分侵袭性B细胞淋巴瘤患者中，除重排外，存在MYC和BCL2或BCL6异常。目前，这些病例不被认为是

伴有MYC和BCL2和/或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤。 这些肿瘤包括三组不同的遗传亚型：（1）Myc易

位与BCL2的额外拷贝共存而没有IgH/BCL2易位，（2）IgH/BCL2易位，没有MYC易位的MYC的额外拷贝，

和（3）Myc和BCL2的额外拷贝，而不涉及任何基因的易位。 Li和同事报道了40例该病患者，其临床病理、

形态学和细胞遗传学特征与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相似。中位年龄为60岁（6～82岁），男女比例相

当。受累部位、疾病分期和IPI评分与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相似，但非典型双重打击淋巴瘤患者血清

LDH升高不常见。除显示DLBCL伴滤泡性淋巴瘤的病例外，DLBCL形态（81%）较BCL-U（介于DLBCL和BL

特征之间的未分类B细胞淋巴瘤）（19%）更常见。与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相比，CD10在非典型双重

打击淋巴瘤中的表达频率较低。最重要的是，非典型双重打击淋巴瘤患者的预后与MYC/BCL2双重打击淋巴

瘤患者相似，但比无MYC和BCL2异常的DLBCL差。Moore及同事的一份报道也显示，有MYC易位和额外

BCL2信号的DLBCL以及有IGH-BCL2易位和额外MYC信号的DLBCL（以上1组和2组）预后较差。 

 【双表达淋巴瘤】 

双表达淋巴瘤的定义是通过免疫组化分析，同时表达MYC和BCL2的DLBCL。双表达表型约占DLBCL的20～

30%，以ABC或非GCB亚型更为常见。值得注意的是，MYC/BCL2双表达与双重打击淋巴瘤/三重打击淋巴瘤

相关，但不是同义词。 现有数据显示，20～25%的MYC/BCL2双重打击淋巴瘤病例MYC表达阴性（cut-off

值≥40%）。此外，与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相比，BCL2在MYC/BCL6 双重打击淋巴瘤中的表达（cut-

off值≥50%）并不常见。 在一项大型研究中，分别在75%和53%的MYC/BCL2双重打击淋巴瘤和MYC/BCL6

双重打击淋巴瘤病例中观察到双表达。因此，双表达式不能用作双重打击淋巴瘤/三重打击淋巴瘤的代用词。

图3：高级B细胞淋巴瘤的诊断方法。

【参考文献】

[1] High-grade B-cell lymphoma: a term re-purposed in the revised WHO classification.Pathology, 2020,52(1):68-77.doi:10.1016/j.pathol.2019.09.008

---End---

本文允许在互联网范围内转载，使用时请注明作者姓名、作品名称及作品来源。