2012年Lewis等描述了一种发生于鼻腔鼻窦的低级别肉瘤，该肿瘤具有神经和肌源性特征。2017年WHO头颈部肿瘤分类中，将此类疾病收录为一个独立的病种：双表型鼻腔鼻窦肉瘤。

图（来源文献）：肿瘤边界不清（A），常累及鼻骨（B）；典型特征是被覆的呼吸上皮增生伴肿瘤细胞包绕良性腺体（C）；肿瘤由中至长梭形细胞条束状或鱼骨样排列（D）；可见血管外皮瘤样结构（E）；梭形的肿瘤细胞均匀一致，核分裂象罕见（F）；

【参考文献】

【1】Lewis JT,et al. Low-grade sinonasal sarcoma with neural and myogenic features: a clinicopathologic analysis of 28 cases. Am J Surg Pathol,2012.

【2】WHO Classification of Head and Neck Tumours.2017.

【3】鼻窦双表型低级别肉瘤二例临床病理学观察.中华病理学杂志,2017.

【4】双表型鼻腔鼻窦肉瘤临床病理和分子遗传学特征分析.中华病理学杂志,2017.

【5】Biphenotypic sinonasal sarcoma: demographics, clinicopathological characteristics, molecular features, and prognosis of a recently described entity.Virchows Archiv : an international journal of pathology,2018.

【6】Expression of PAX3 Distinguishes Biphenotypic Sinonasal Sarcoma From Histologic Mimics. Am J Surg Pathol,2018.

【7】Clinicopathologic and Molecular Features of a Series of 41 Biphenotypic Sinonasal Sarcomas Expanding Their Molecular Spectrum. Am J Surg Pathol,2019.

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