遇到了一例PSH病变，总结了一下与同道分享。

 PSH是一种发生在肺实质的少见肿瘤，在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH,但迄今它的组织发生起源任存在争议，主要存在内皮、间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞等学说。

大体：是一种边界清楚的实性包块，有包膜，有时可见出血区呈暗红色。

组织学特征：由密集增生的多角形形成实体或乳头状、硬化性结构，有的似“血管瘤”样改变，乳头样结构最常见。镜下见两种细胞，多角形细胞呈圆形或多角形，大小基本一致，胞质丰富淡染或略嗜酸性，核圆形或卵圆形，核分裂少见，细胞境界不清，常融合成片块状，位于乳头轴心或血管瘤内皮之下，立方形细胞有嗜酸性胞质，小而一致的核，被覆在实变区间隙内，或在血管瘤样区腔隙内，或在乳头表面。组织结构4型：出血型、乳头型、硬化型、实体型。

免疫组化：多角细胞及立方细胞表达：TTF1、EMA。CK仅在立方细胞表达。NSE、CgA、S100小灶性表达。CD34、FVIII因子均不表达。

放射学检查是发现PSH重要手段，表现多为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织结节影，以肺周边多见，密度多不均匀，钙化偶见，一般无肺门及纵膈淋巴结肿大。因PSH少见，手术切除是唯一诊断、治疗的方法。手术以局部切除为主，预后良好。