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《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事(五)

2020-02-17 19:51  阅读(500)  评论(0)  分类:淋巴造血系统

《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事(一)

《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事(二)

《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事(三)

《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事(四)


【与TP53突变相关的MYC基因易位:双重打击淋巴瘤的另一种形式?】 

Clipson和同事评估了一系列伴MYC基因重排和TP53突变的DLBCL病例中的TP53突变。他们发现这些肿瘤患

者的预后很差,与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤患者相似。李和同事已经证明,与高p53表达相关的MYC基因

易位(可能是TP53突变)也与较差的预后相关。这些发现表明,与TP53突变相关的MYC易位可能是双重打

击淋巴瘤的另一种形式。这一问题需要进一步研究,目前的WHO分类没有涉及到这一问题。 


【除了涉及MYC和BCL2(所谓非典型双重打击淋巴瘤)重排以外的遗传学异常】 

 在部分侵袭性B细胞淋巴瘤患者中,除重排外,存在MYC和BCL2或BCL6异常。目前,这些病例不被认为是

伴有MYC和BCL2和/或BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤。 这些肿瘤包括三组不同的遗传亚型:(1)Myc易

位与BCL2的额外拷贝共存而没有IgH/BCL2易位,(2)IgH/BCL2易位,没有MYC易位的MYC的额外拷贝,

和(3)Myc和BCL2的额外拷贝,而不涉及任何基因的易位。 Li和同事报道了40例该病患者,其临床病理、

形态学和细胞遗传学特征与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相似。中位年龄为60岁(6~82岁),男女比例相

当。受累部位、疾病分期和IPI评分与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相似,但非典型双重打击淋巴瘤患者血清

LDH升高不常见。除显示DLBCL伴滤泡性淋巴瘤的病例外,DLBCL形态(81%)较BCL-U(介于DLBCL和BL

特征之间的未分类B细胞淋巴瘤)(19%)更常见。与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相比,CD10在非典型双重

打击淋巴瘤中的表达频率较低。最重要的是,非典型双重打击淋巴瘤患者的预后与MYC/BCL2双重打击淋巴

瘤患者相似,但比无MYC和BCL2异常的DLBCL差。Moore及同事的一份报道也显示,有MYC易位和额外

BCL2信号的DLBCL以及有IGH-BCL2易位和额外MYC信号的DLBCL(以上1组和2组)预后较差。 


 【双表达淋巴瘤】 

双表达淋巴瘤的定义是通过免疫组化分析,同时表达MYC和BCL2的DLBCL。双表达表型约占DLBCL的20~

30%,以ABC或非GCB亚型更为常见。值得注意的是,MYC/BCL2双表达与双重打击淋巴瘤/三重打击淋巴瘤

相关,但不是同义词。 现有数据显示,20~25%的MYC/BCL2双重打击淋巴瘤病例MYC表达阴性(cut-off

值≥40%)。此外,与MYC/BCL2双重打击淋巴瘤相比,BCL2在MYC/BCL6 双重打击淋巴瘤中的表达(cut-

off值≥50%)并不常见。 在一项大型研究中,分别在75%和53%的MYC/BCL2双重打击淋巴瘤和MYC/BCL6

双重打击淋巴瘤病例中观察到双表达。因此,双表达式不能用作双重打击淋巴瘤/三重打击淋巴瘤的代用词。


《高级别B细胞淋巴瘤》的那些事(五)

3:高级B细胞淋巴瘤的诊断方法。


【参考文献】

[1] High-grade B-cell lymphoma: a term re-purposed in the revised WHO classification.Pathology2020,52(1):68-77.doi:10.1016/j.pathol.2019.09.008

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