概    述

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤（sinonasal hemangiopericytoma-like tumor）是一种发生于鼻腔和鼻窦内的梭形细胞肿瘤，瘤细胞显示血管周肌样细胞（perivascular myoid cell）免疫表型，由Compagno和Hyams于1976年首先描述，同义词包括球周皮细胞瘤（glomangiopericytoma）、鼻腔鼻窦型血管外皮瘤（sinonasan-type hemangiopericytoma）、鼻腔鼻窦血管外皮瘤（sinonasal hemangiopericytoma）和鼻腔鼻窦血管球瘤（sinonasal glomus tumor）。

临床表现

比较少见。平均年龄63岁（胎儿～86岁），女性稍微多见。好发于鼻腔内鼻甲骨，可同时累及多个鼻窦或左右两侧。主要表现为鼻塞和鼻衄或头痛、中耳炎等。肿块位于黏膜下息肉状。

组织形态学

病变位于黏膜上皮下，周界清楚但无包膜。

细胞形态：由一致的短梭形至卵圆形细胞组成；异型性不明显或轻度，核分裂象不多见；染色质空泡状或深染，胞质淡嗜伊红色，肌样（myoid），类似肌纤维母细胞或平滑肌细胞。少数可见多核瘤巨细胞。无坏死。

排列方式：多呈交织的短条束状，也可呈席纹状、漩涡状或栅栏状；

间质：血管丰富为毛细血管型小血管或扩张性大血管或分支状/鹿角状血管，管壁玻璃样变明显，类似血管外皮瘤。可有肥大细胞和嗜酸性粒细胞。

免疫组化

表达vimentin、a-SMA、FXIIIa，不表达STAT6、CD34（罕见表达）、bcl-2、CD99、CD117和desmin，还可表达cyclinD1、LEF1和β-catenin。

鉴别诊断

应注意与血管纤维瘤、孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤以及具有血管外皮瘤样结构的软组织肉瘤如单相纤维型滑膜肉瘤和间叶性软骨肉瘤等相鉴别。

治疗与预后

局部广泛切除。5年生存率达90%以上，局部复发率为25%左右；下列情况提示预后不佳：肿瘤体积大（>5cm³），侵犯骨组织，瘤细胞有明显的异型性，核分裂象>4个/10HPF，有坏死，增殖指数>10%。