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第二集:四大《痛性皮下结节》

2019-11-28 21:33  阅读(201)  评论(0)  分类:软组织



(二)皮肤血管平滑肌瘤

概    述

血管平滑肌瘤(angioleiomyoma)是一种周界清晰的良性肿瘤,由成束的成束平滑肌和厚壁血管组成,位于皮下或真皮深层内,属皮肤痛性小结节之一,组织学上可与肌周皮细胞瘤有延续性。同义词包括血管肌瘤(angiomyoma)和血管平滑肌瘤(vascular leiomyoma)。

临床表现

本瘤约占浅表平滑肌瘤的25%,多发生于30~60岁成年人。好发于下肢,其次是上肢,尤其是手和手指;临床上表现为缓慢生长的孤立性小结节,近半数病例有疼痛,部分病例可因温度刺激(如寒冷或风吹)、施压、怀孕或月经期加剧。

大体形态

周界清晰,类圆形,直径1~2cm,切面灰白色,有光泽。可有钙化。

组织形态学

由分化成熟的平滑肌束和厚壁血管组成,可分为实体型、静脉型和海绵状型三种亚型:实体型(solid type)最常见,病变内血管虽数量较多,但口径多较小并呈裂隙样,周围围绕分化成熟的平滑肌细胞。有时肿瘤内可见退变的钙化灶或脂肪组织,而瘤细胞成分相对稀疏,尤其见于老年患者;静脉型(venous type)内的血管为厚壁静脉型血管,平滑肌常围绕血管呈漩涡状排列,瘤细胞与血管壁平滑肌细胞之间可见移性;海绵状型(cavernous type)内的血管由扩张的海绵状血管组成,间质可黏液样或玻璃样变性。

少数病例内可含有脂肪成分,但不能诊断为“皮肤血管平滑肌脂肪瘤”,因肿瘤与肾脏或腹膜后的血管平滑肌脂肪瘤之间并无联系,临床上患者也不伴有结节性硬化等症状。

除上述经典形态外,另有一小部分肿瘤瘤细胞呈上皮样,也称为上皮样血管平滑肌瘤;少数肿瘤内还可见成片的圆形周皮细胞成分,形态学上类似血管球瘤;偶尔瘤细胞的核可增大、深染,但无核分裂象,可能代表一种退变,与共质性平滑肌瘤或奇异性平滑肌瘤相似;少数病例形态上与血管周皮细胞瘤可有移行或重叠。

 第二集:四大《痛性皮下结节》

Figure  Angioleiomyoma. These subcutaneous tumors are composed of fascicles of bland smooth muscle cells, focally arranged around thick-walled blood vessels.

 

第二集:四大《痛性皮下结节》

Figure. This angioleiomyoma displayed an unusual plexiform growth pattern(AB), with vascular component highlighted on CD31(C).

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Figure. Angioleiomyoma on H&E stain showing bland cytology (A),

intervening slit-like vessels(B), focal thicker-walled vessels on H&E(C), diffuse positivity for desmin(D) and vessels highlighted by

CD31 at 100×magnification (E, F).

免疫表型

平滑肌束表达a-SMA、MSA、h-CALD、calponin、desmin和IV型胶原,不表达HMB45。

分子遗传学

包括6q21-23和21q21丢失,13号染色体呈单倍体,及10(X;10)(q22;q23.2)。部分病例22q11.2丢失和低水平的Xq扩增。

治疗及预后

局部切除,良性肿瘤,极少复发。


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