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自己命名做诊断
通常我们做诊断,都以病理教科书或专著中现成的疾病名称为依据,既往书刊中没有的诊断名词不会出现在诊断报告上。但有时我们遇到病例用现有的疾病名称都不合适,或不能解释所见的病变,那么,我们能不能根据病变的实际情况,自己给它起个名字呢?据说,病理书上都找不到的诊断名称不能用于诊断。难道书上没有的诊断名称我们就不能创造一个吗?
我想起了胃肠道间质肿瘤的诊断。原来这种疾病人们并不认识,过去常诊断为平滑肌肿瘤或神经鞘肿瘤等。自从免疫组化和分子生物学技术用于病理诊断之后,病理学界很快更正了原来的概念,命名为胃肠道间质肿瘤,并以C-Kit/CD117等作为主要的诊断指标。再后来,又发现了胃肠道外间质肿瘤,CD117阴性间质肿瘤,说明随着科技进步,人们对疾病的本质和形态认识不断深入,于是有不同的新病种、新类型、新名称涌现出来。这在新版的WHO肿瘤分类中都有体现,也是与时俱进吧。
笔者还注意到,每年出现的新病种或新类型,几乎都是外国人首先发现和命名的,其原因之一,可能就是创新意识问题,不囿于原先的诊断框框,敢于立新标异,更不是本本主义。中国病理界似乎缺乏这种境界,我们似乎更喜欢引经据典,发现一个罕见或特殊病例,总要上溯到谁首先发现、描述或命名,然后是本例符合某某诊断。即便是中国人首先发现和命名的疾病,也常弃而不用,而用外国人的命名。譬如淋巴结嗜酸性淋巴肉芽肿,据文献记载,是我国病理界前辈金显宅先生首先发现和诊断的,曾称金氏病,可是国内文献中更多使用的木村病(Kimura disease),多少有点那个味道。
国外医学界有个不成文的规矩,出于对首创者的尊重,常以其姓名命名,如大家熟知的霍奇金淋巴瘤等等。什么时候中国的医学家或病理学家命名的疾病也能得到医学界的承认并传播开来呢,我们不仅要期待,更要努力争取。
笔者遇见一个特殊病例,支气管黏膜活检标本,基本病变为鳞状细胞乳头状瘤,特殊的是乳头的纤维脉管束即间质中有大小不等的骨与软骨组织但无脂肪和平滑肌,乳头表面的上皮有异型性。翻遍手头所有病理学专著又上网搜索,也没查到有类似病变的疾病名称,于是编出一个诊断,叫做支气管骨化性非典型性乳头状肿瘤,完全符合肿瘤命名规范,名字虽长却概括了本病的病理学特征,类似软组织的骨化性纤维黏液样肿瘤(OFT)、多形性透明变性血管扩张性肿瘤(PHAT)等,希望临床医师(已经沟通)和病理专家们能够接受。
顺便指出,在肿瘤命名中,末尾用肿瘤(tumor)结束者通常包含从良性到不同恶性程度的谱系,英文缩写的那个T实际就是Tumor,实际性质需要结合形态、免疫表型和临床与影像资料综合判断,并在诊断报告中说明其性质。把肿瘤名称中的Tumor翻译简化为“瘤”用于命名中容易被误解为良性。
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