成人Still病（adult onset still disease，AOSD）是以发热、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征，其临床病理表现详见上文。本文主要讨论其诊断问题。

文献中列出其具体诊断依据，包括：①长期反复发热（高热，每天单峰）而一般情况尚好，中毒症状不明显，热退后如常人；②反复出现与发热有关的一过性、多形性皮疹；③关节炎/关节痛，可伴肌肉酸痛，程度与热峰一致；④咽痛，随发热出现，热退而缓解；⑤肝脾淋巴结肿大及肺、心、肾、浆膜等多器官损害，治疗后可恢复正常；⑥白细胞及中性粒细胞显著增高，红细胞沉降率(ESR）、C反应蛋白(CRP）增高，肝功能异常，抗核抗体(ANA）和类风湿因子(RF）阴性，感染性骨髓象，血及骨髓培养阴性；⑦多种抗生素治疗无效而对激素反应良好；⑧能排除其他疾病。

关于其诊断标准（Cush标准），则列出必备条件:发热≥39℃，关节炎/关节痛，RF＜1：80，ANA＜1：100；另备下列任何两项：血白细胞数≥15×109/L，皮疹，胸膜炎或心包炎，肝肿大或脾肿大或全身浅表淋巴结肿大。Fautrel等晚近提出了一个新的AOSD分类标准，将发热≥39℃、关节痛、咽峡炎、一过性皮疹、中性粒细胞≥80％、糖基化铁蛋白≤20%列为主要标准；白细胞≥10000／mm³，固定的斑丘疹作为次要标准。认为≥4条主要标准，或3条主要标准＋2条次要标准就可诊断本病，且无须排除其他疾病。对诊断标准恰当的运用首先建立在对疾病特征的准确把握。AOSD的各种诊断标准均不能离开其临床特征：发热、皮疹、关节痛/炎是本病的三大临床表现。日本标准则明确指出AOSD需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病，多数学者目前仍倾向AOSD还不能摆脱排除性诊断。

所谓AOSD的排除诊断，是指在诊断时必须首先排除其他与发热、皮疹、关节炎有关的疾病，包括各种感染（病毒感染、细菌性心内膜炎、败血症、结核、梅毒、莱姆病等）、恶性肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、免疫性疾病（系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、各种血管炎、反应性关节炎、风湿热、结节性红斑等）及药物过敏等，并在治疗随访过程中密切观察病情，以进一步排除可能隐匿的疾病及罕见病。有肝脏小脓肿、恶性组织细胞增多症及腹膜后网织细胞肉瘤等误诊为AOSD的报导。为了排除上述疾病，有时需要借助活检组织的病理学检查。

对比很多疾病的病理诊断，则没有类似的诊断条件或标准，作为具体诊断的依据，也没有鉴别和排除诊断的标准可以参考。很多疾病的诊断与诊断者对该病的理解程度和掌握尺度有关，难免不同的人会有不同的诊断。这是病理诊断可重复性不高的重要原因之一。有人建议编撰类似上述疾病的肿瘤病理诊断标准，这工作量不小，难度颇大。WHO肿瘤病理分类已经有一些雏形，有谁来领跑最后几公里呢?

本文允许在互联网范围内转载，使用时请注明作者姓名、作品名称及作品来源。