Still病是指发生于儿童的原因不明的全身型慢性关节炎，而成人Still病（adult onset Still disease，AOSD）是指发生于成人的Still病，以发热、皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，伴周围血白细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征，常伴咽峡炎、淋巴结、肝脾肿大，有急性时相反应为突出的实验室特征（白细胞、血清铁蛋白增高）。

 1897年病理学家George F. Still首先报道了一种全身型幼年性类风湿性关节炎，后来就以他的姓氏命名本病。后来发现成人也可以发生该病，1987年以后命名为成人Still病，并认为这是一种独立性疾病，它既包括成人发病的Still病，也包括儿童期发生的Still病迁延至成人期复发的连续性病例（称为儿童型成人Still病）。本病好发于16~35岁青年人，男女患病率基本相等。临床上遇到具有发热、皮疹和关节炎/关节痛三大主征，白细胞及中性粒细胞增多、ESR增快、血培养阴性、抗生素治疗无效而激素有效四大特点的病例时应考虑本病。目前诊断还是排除性的，作为排除性诊断的措施，有时会做病理活检，如皮肤、肌肉、关节、淋巴结、唇腺、咽部、肝、脾、胸水等。以下病变结合上述表现可以符合Still病。

 皮疹多见于躯干、颈部及四肢近端，特点为反复发作性，多形性及多变性，表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，也可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、单核细胞淋巴细胞和浆细胞浸润。虽无特异性但有助于排除其他疾病。

 关节症状表现为关节疼痛、肿胀，在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。患者不一定有关节炎，但几乎100%有关节痛。关节症状和体征往往随体温下降而缓解。大多数患者热退后不遗留关节畸形，少数持续性关节炎患者数年后出现关节强直。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。

 半数以上有全身淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟处，对称分布，质软，有轻压痛或无压痛，无粘连，大小不一，境界清楚。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。

 咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大。

 骨髓检查显示粒细胞增生活跃，胞质内有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象；可出现反应性浆细胞增多（甚至可见浆细胞岛）、反应性噬血细胞及贮铁增多，骨髓造血组织增生活跃，可有反应性组织细胞增多。 

 其他表现以心包炎为常见，且多伴胸膜炎，偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小，镜下可见网状内皮系统增生，或无特殊表现。

本文允许在互联网范围内转载，使用时请注明作者姓名、作品名称及作品来源。