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口腔黏膜溃疡性嗜酸性肉芽肿
在口腔黏膜中,有一种原因不明的嗜酸性(粒细胞)肉芽肿,见于在口腔黏膜的任何部位,如牙龈、颊和前庭等,以舌部居多,尤其是舌背和舌侧缘,常形成溃疡,又称溃疡性嗜酸性肉芽肿(UEG),主要临床表现为舌的局部溃疡,故又常把UEG叫做嗜酸性舌溃疡。这种病变也可见于胃肠道黏膜等组织。
本病可发生于任何年龄,以中年多见。男女无明显差异。发生于婴儿的UEG 又称作Riga-Fede病。这种溃疡多为单发孤立的较小黏膜缺损,最大径很少超过1.5 cm,有报告最大径可达3 cm。溃疡边缘隆起,质地较硬,界限不清,底部白色或带黄色。病程发展较快,短者数天,长者数月。临床多误诊为癌肿或微生物感染。
UEG 的基本病理组织学表现为黏膜表面被覆的鳞状上皮局部坏死脱落缺失,形成溃疡,下方多种炎细胞浸润,如中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和肥大细胞等,其中嗜酸性粒细胞丰富,散在或较为集中分布。部分病例淋巴细胞较多,炎性细胞多波及黏膜下层、肌层和小涎腺。有些病变中淋巴细胞较多而被误诊为淋巴瘤。利用免疫组织化学染色和PCR 技术发现,少数病例中淋巴细胞显示为单克隆性T 细胞增生,提示与原发性皮肤CD30 淋巴细胞增生性疾病十分相似。病灶中并无典型肉芽肿形成,只是嗜酸性粒细胞较为显著而已。有时还可见扩张的小血管、变性的横纹肌细胞和不同程度的纤维组织增生。有些病变中有些非典型性的大组织细胞散在分布于浸润的炎性细胞间,与组织细胞增生症X(朗格罕斯细胞组织细胞增生症)相似,故UEG 又有非典型性组织细胞肉芽肿之称。
本病的病因和发病机制尚不清楚,可能与外伤,如舌部肌肉的挤压伤以及锐利牙尖、牙齿充填物和义齿所致损伤有关,因此,UEG 又有外伤性肉芽肿之称。嗜酸性粒细胞在炎性反应中的存在与肥大细胞有关,并对组织产生毒性作用。可能创伤使微生物、毒素及外源蛋白侵入结缔组织,诱导IgE 介导的变态反应,受IgE 致敏肥大细胞的影响,可以释放嗜酸性粒细胞化学趋化因子及化学动力因子,活化的肥大细胞释放磷酸酶D、组胺和主要基本蛋白(MBP),诱导易感者发生进一步的炎症过程。由于嗜酸性粒细胞与肥大细胞的这种交叉反应,所以嗜酸性溃疡病损中肥大细胞增多。
与嗜酸性粒细胞增多有关的肉芽肿样病变常见于寄生虫感染,特别是血吸虫病,常见大量嗜酸性粒细胞,甚至形成嗜酸性脓肿。另外,主要发生于骨组织的嗜酸性肉芽肿也有显著的嗜酸性粒细胞浸润,该病也称组织细胞增生症X ,是朗格罕斯细胞(Langerhans cells)和组织细胞的瘤性增生,朗格罕斯细胞表达CD1a、langerin和S-100 蛋白,胎盘碱性磷酸酶(PLAP)也呈阳性表达,对黏附分子的表达程度也不同。在超微结构检查时可见Birbeck 颗粒。
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