平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）是一种少见的恶性肿瘤，多发生在子宫、胃肠道及腹膜组织。在软组织肿瘤中也比较少见，发生在肾脏者更为罕见。肾肉瘤约占肾恶性肿瘤的0.8%～2.7%,而原发性平滑肌肉瘤仅占肾肉瘤的4.3%。据文献记载，肾脏平滑肌肉瘤是来自肾被膜、肾盏、肾盂壁、肾内或肾门血管壁等处的平滑肌组织，常累及右侧肾脏。

 患者可以从儿童到80多岁的老人，大多数发生在40岁以上，高峰为40～60岁，女性患者是男性的2倍，可能与恶性肿瘤基因多定位在X染色体上有关。临床表现常常以肋腹部肿物、血尿和疼痛为症状，全身症状有发热、贫血、消瘦、肝功能异常等。

 大体上,肿瘤体积较大，切面灰白，质软或偏硬，实性，切面呈编织状，有出血及灶状坏死；发生在肾被膜时，可以包裹肾包膜；发生在肾盂时，肿瘤可充满集合管系统并侵犯肾实质或肾门及肾周脂肪。组织学上，平滑肌肉瘤的梭形细胞呈栅栏状、丛状或者杂乱排列，分化好的平滑肌肉瘤形态学类似平滑肌瘤，分化差者具有多形性，含未成熟成分。在肾脏平滑肌肉瘤中，细胞核的多形性、核分裂像、坏死可作为诊断标准。由于此肿瘤是平滑肌源性的，所以SMA、Caldesmon等平滑肌标志呈强阳性表达；当肿瘤出现多形性时，部分肿瘤细胞会表达CD10，对于伴有细胞非典型性和缺乏坏死的肿瘤，Ki67染色具有很大价值。有文献报道，P16多数在平滑肌肉瘤中弥漫性表达，而在平滑肌瘤中仅仅局灶弱表达。

 由于肾脏原发性平滑肌肉瘤少见，需排除转移性或浸润性病变，亦需排除肉瘤样肾细胞癌。①肉瘤样肾细胞癌：癌细胞呈梭形，与平滑肌肉瘤形态相似，但肉瘤样癌可出现肉瘤样区域及上皮成分区域，免疫组化显示上皮阳性。②肾母细胞瘤：该肿瘤90%出现在6岁前，好发于婴幼儿，其瘤细胞是由未分化的胚芽组织、间胚叶性间质组织及上皮组织构成，部分伴有异源性成分，包括骨组织、软骨组织及脂肪组织等，常常表达WT-1、S100、EMA、CD56及上皮成分；当缺乏胚芽组织及上皮成分时，与平滑肌肉瘤鉴别困难，此时应多取材，寻找幼稚胚芽组织即可鉴别。③血管平滑肌脂肪瘤：有时以平滑肌成分为主，细胞多形性明显，核分裂像易见，与平滑肌肉瘤鉴别困难，Melan-A、HMB45阴性，有助于除外血管平滑肌脂肪瘤。④恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤由席纹状排列的胖梭形细胞组成，形态类似纤维母细胞/肌纤维母细胞，易与平滑肌肉瘤混淆，但恶性纤维组织细胞瘤常常含有巨噬细胞、泡沫细胞、多核巨细胞，免疫组化常常表达lysozyme、α1-AT、α1-ACT，此时应多取材有助于鉴别。此外，肾盂平滑肌肉瘤易和移行细胞癌混淆，不过镜下形态有助于鉴别。确诊要依赖病理学检查。

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