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泪腺的淋巴上皮病变

2022-11-16 21:35  阅读(47)  评论(0)  分类:专业

     关于淋巴上皮病变,笔者曾发过两篇博文(《漫谈淋巴上皮病变》2013-12-04和《再谈淋巴上皮病变》2013-12-16),这里再介绍一下泪腺的淋巴上皮病变。

 良性淋巴上皮病变(benign lymphoepithelial lesion,BLEL)主要发生于涎腺(主要是腮腺),如只累及涎腺,则称Mikulicz 病。本病为慢性自身免疫性疾病,可为Sjogren综合症的表现之一。1952年,Godwin提出良性淋巴上皮病变,并指出病变中的淋巴细胞或上皮细胞存在恶变的可能性。

 泪腺的BLEL很少见,表现为逐渐发生的泪腺肿大,软而有弹性,无痛,上睑皮肤肿胀,眼球外上方可扪及肿块,眼球突出,一般副泪腺未受累。患眼外上转受限,可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺BLEL。

 病理学检查:BLEL因受泪腺包膜的局限,炎症主要发生在泪腺内,泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增生形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生纤维化,实质内淋巴滤泡不明显。免疫组织化学染色,淋巴细胞κ、λ染色阳性,表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin 染色阳性,说明该岛细胞为上皮来源,Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮病变独特的病理特征,30%~50%的Sjogren 综合征的病例中,因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例,再结合临床表现,约25%的患者可能是Sjogren 结合征,其余患者为BLEL。有人将良性淋巴上皮病变分为4型,即感染型、肿大型、类肿瘤型和萎缩型。

 鉴别诊断:①炎性假瘤:炎性假瘤引起泪腺肿大,但涎腺不肿大。炎性假瘤病理检查中无肌上皮岛,以多种炎细胞浸润和纤维组织增生为其特点,淋巴滤泡和纤维化比较明显。这些病理改变与BLEL不同。②淋巴瘤:也可以使泪腺肿大,但肿瘤不只局限在包膜内生长,可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量淋巴细胞,但无肌上皮岛。③Castleman 病:可引起泪腺无痛性肿大而无眼部干燥,单侧或双侧涎腺肿大,肝脾肿大。其病理特点为腮腺或泪腺中有淋巴细胞浸润,淋巴滤泡形成,在生发中心内可能有透明血管,但无肌上皮岛形成。BLEL需要和慢性涎腺炎鉴别,后者有导管上皮增生,但不形成肌上皮岛,炎细胞成分比较杂,除淋巴细胞外,常有浆细胞,嗜酸性粒细胞等,可有间质纤维化。

 BLEL可恶变,其原因复杂。在自动免疫监视严重削弱,药物、放射线影响,病毒感染及遗传易感性等因素综合作用下,当致敏的淋巴细胞大量增殖累及原始干细胞时,则发生恶变,上皮成份也可发生恶变。从病理上可见上皮岛周围有密集的淋巴细胞增殖,形成淋巴瘤,支持自身免疫因素对涎腺淋巴上皮病恶变起主要作用的学说。恶性淋巴上皮病变也可为原发恶性肿瘤。

 


 

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