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混合瘤:上皮细胞+淋巴细胞
由多种作为实质的细胞成分混合而成的肿瘤,称为混合瘤。混合的方式有很多种,这里主要讨论一下由上皮细胞和淋巴细胞混合构成的一些肿瘤,主要见于涎腺以及富于淋巴组织的鼻咽部等处。
先说涎腺的乳头状淋巴囊腺瘤,也称淋巴乳头状囊腺瘤,但WHO涎腺肿瘤分类中建议使用Warthin瘤。该肿瘤由囊性的腺样结构和含有生发中心的淋巴组织构成。腺样结构表现为囊状或乳头状,衬覆特征性的双层上皮,内层为柱状嗜酸性细胞,外层为基底细胞。
再说涎腺的皮脂和非皮脂淋巴腺瘤(lymphadenomas)。皮脂淋巴腺瘤由不同大小和形态的皮脂细胞巢构成,皮脂细胞无异形性,常含有不同大小和比例的导管,背景为淋巴细胞和淋巴滤泡。如果只有温和的梁状和实性分叶状结构,周围有基底膜样物质围绕,或见囊状、乳头状结构,但无皮脂腺样分化,背景同样为增生的淋巴细胞,亦有淋巴滤泡形成,则称为淋巴腺瘤。
这两种肿瘤均为良性,均好发于腮腺,均有特征性的表现,容易辨认。问题有两个:一是原发部位,是来自涎腺导管还是来自淋巴结中异位的涎腺导管成分,文献中有不同解释。二是肿瘤中的淋巴细胞是涎腺中的反应性增生成分还是异位淋巴结中的固有成分,淋巴细胞是肿瘤的实质还是间质。
胸腺是由上皮和淋巴组织构成的,胸腺瘤自然少不了上皮和淋巴细胞。胸腺瘤是指来源于胸腺上皮或向胸腺上皮分化的肿瘤,间质为多少不等的淋巴细胞。胸腺瘤表现复杂,类型多样,这里就不再展开了。
说完良性再说恶性,主要是淋巴上皮癌,典型者见于鼻咽部,与EBV感染有关。此外,胸腺、涎腺、乳腺、子宫等器官也可发生这种类型的癌,只是名称颇不一致,如淋巴上皮瘤样癌,淋巴上皮样癌等,都有对应的英文词语,也有的称其为恶性淋巴上皮病变。其实其描述相当一致,基本都以鼻咽部的淋巴上皮癌为参照物。所以笔者建议统一称为淋巴上皮癌,比较简洁明了。基本特征都是低分化癌,在异型上皮细胞内外有淋巴细胞浸润(即恶性淋巴上皮病变)。免疫组化检查,在鼻咽部和胸腺常表达鳞状上皮表型,在乳腺、涎腺、乳腺、子宫则为腺上皮表型。EBV原位杂交均可能阳性。
严格地说,诊断上述肿瘤时必须看到相当丰富的淋巴细胞和肯定的上皮细胞,这是必备的条件。按肿瘤命名原则,一般将实质成分写入肿瘤名称,主要成分放在后面,如乳腺纤维腺瘤等。以此类推,上述淋巴上皮性肿瘤中淋巴细胞和上皮细胞也可理解为两种实质,以上皮为主。文献中一般都称淋巴细胞为间质性。如果把淋巴细胞作为间质成分,则不应归入混合性肿瘤。不管怎么说,只要具有上述典型表现就可以诊断了,理论性的问题留给专家们去研究和讨论吧。
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