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副神经节瘤简述

2022-07-29 21:30  阅读(130)  评论(0)  分类:专业

     副神经节瘤(paraganglioma)简称副节瘤,是指发生于副神经节的肿瘤。副神经节包括颈动脉体、主动脉肺动脉体、颈静脉鼓室、迷走神经体、喉(声门上下)和散在于其他部位的副神经节。因而,副节瘤也常见于上述部位,此外,在中耳、眼眶、鼻咽、食管、气管、肺、纵隔、甲状腺、涎腺、口腔、心脏、肾、膀胱、腹膜后等处亦可发生,但均很罕见。在神经组织,可发生于颈胸段水平脊髓、松果体区、小脑脑桥角、小脑和大脑等处。肾上腺髓质副节瘤或肾上腺髓质交感神经副节瘤也称嗜铬细胞瘤。肾上腺外嗜铬细胞瘤通常称为肾上腺外副节瘤或副节瘤。诊断时通常在副节瘤前冠以解剖部位名称,如颈动脉体副节瘤等。

  颈动脉体副节瘤最为多见,可累及任何年龄,但多为中年,女性稍多见,单侧或双侧性直径3~6cm, 甚至>20cm,腹膜后副节瘤直径多为10~15cm,可囊性变。肿瘤边界清楚,有包膜。其他部位的副节瘤大体表现也相似。

  副节瘤不管发生在什么部位,形态也基本相同,且与肾上腺的嗜铬细胞瘤不能区别。镜下:瘤细胞呈卵圆形、立方形或多边形,比正常副神经节细胞偏大,胞质呈颗粒状嗜碱性,偶见黑色素样色素,核可有轻度异型,罕见核分裂象。瘤细胞排列呈巢状(细胞球,Zellballen)、条索状或腺泡状,巢索之间血窦丰富,血窦可显著扩张而出血,有时可见血管浸润,间质也可发生纤维增生而硬化,常有玻璃样变,也可发生骨化。免疫组化显示瘤细胞表达神经特异性烯醇酶(NSE)、铬粒素(CgA)或突触素(Syn)等神经内分泌标志物,也可表达降钙素和血管活性肽。支持细胞S-100和GFAP阳性,见于细胞球的周围。有报道称膀胱副节瘤可表达GATA3。

  甲状腺内或甲状腺附近的副节瘤与甲状腺髓样癌或滤泡型腺瘤的鉴别很困难,神经内分泌和甲状腺的标志物无法区分,S-100阳性的支持细胞有助于鉴别。肺副节瘤常形成孤立性肿块,与类癌的鉴别也主要依靠S-100蛋白的表达。膀胱副节瘤应与尿路上皮癌鉴别。

  副节瘤可分为功能性和非功能性,多数为非功能性。非功能性副节瘤又称非嗜铬性副节瘤、化学感受器瘤,主要表现为肿块缓慢生长对周围组织产生压迫症状。功能性副节瘤又称嗜铬性副节瘤,约占1%,可分泌儿茶酚胺或儿茶酚胺合成酶,产生嗜铬细胞瘤样的临床症状。

  副节瘤也可分为良性和恶性,大多数为良性,恶性副节瘤发生率为1%~10%。良恶性的区分没有可靠的形态学标准。恶性者肿瘤体积较大(>5cm),SDHB突变、MAX突变、Ki67指数增高(>3%),细胞异型较明显,非典型核分裂象较多,局部坏死等,均为恶变的危险因素。恶性者可转移至淋巴结、骨、肺、肝等,而转移是判断恶性最可靠的依据。喉副节瘤约有20%发生转移。中耳等部位的副节瘤可因切除不彻底而复发,局部复发率>50%。经长期随访,一组(35例)纵隔副节瘤中有46%具有侵袭行为。


 

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