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食管腺癌的罕见类型
食管癌中最常见的病理类型是鳞状细胞癌,腺癌相对少见,约占食管癌的5%-10%。腺癌多数发生在Barrett食管的基础上,形态学上与胃肠道腺癌相似,癌旁有时可见Barrett食管伴异形增生的病变。此外还有些罕见类型的腺癌,兹综合文献报道,简述如下。
1.腺样囊性癌 腺样囊性癌往往发生于食管远端,似无性别优势。其特点是肿瘤上皮岛形成良好的规则腺体(筛状模式)并包含粘蛋白。其形态特征与腮腺的腺样囊性癌相似,不再赘述。一般认为腺样囊性癌起源于黏膜下导管或腺体,但也有不少病例癌组织与鳞状上皮的不典型增生或原位癌相关,或直接延续,这表明至少有一些肿瘤源于鳞状上皮,可能是鳞癌的变种或化生所致。一些黏膜下腺体起源的早期腺癌可能伴有原位鳞状癌,因此起源问题尚有争议。腺样囊性癌的预后并不比普通鳞癌或基底样鳞状细胞癌差。
2.黏液表皮样癌 黏液表皮样癌被认为起源于食道腺体,常与腺鳞癌混淆。典型的黏液表皮样癌中一些区域明显呈鳞状分化(表皮样癌),但含有腺体成分和黏液分泌。腺体成分有时表现为形态良好的腺体,但也可见异形细胞群,细胞内黏蛋白可在pH 2.5的PAS染色和阿尔新蓝(Alcian blue)染色或黏液卡红染色中显示。肿瘤中可见鳞状细胞和黏液分泌细胞的亲密混合,但在腺鳞状癌中,则没有这两种成分的亲密混合,这一特征可作为鉴别参考。
3.黏膜下腺腺癌 这种极其罕见的唾液腺型肿瘤偶可见于食管,典型表现包括腺样囊性癌和黏液表皮样癌。与唾液腺肿瘤不同的是,这些肿瘤和其他食管癌一样具有侵袭性,并且能迅速致死。它们可能起源于食管黏膜下腺体,主要是根据其在黏膜下的位置或有完整的鳞状上皮覆盖。发生在黏膜下腺的原位腺癌较易识别,而浸润性腺癌则较难确定其是否来自黏膜下腺体。
4.胃黏膜异位腺癌 胃黏膜异位在尸检或内窥镜检查中比较常见。大多数患者无症状,但一些患者主诉吞咽困难,食管外表现如声音嘶哑和咳嗽。该处黏膜很少发生溃疡、狭窄或食管气管瘘。溃疡可能源于消化性溃疡,位于异位黏膜的远端。异位胃黏膜腺癌被认为是上食管腺癌的来源。其病理表现与一般腺癌并无明显差异,但癌旁有异位胃黏膜是确诊的重要依据。这种通过肠上皮化生和异型增生的恶性转化可能发生在较大范围的异位,但非常罕见。据报道,这种腺癌中CK7和CK20的肠上皮化生均呈免疫反应,这也是Barrett食管黏膜的常见模式。
以上前三种腺癌均可视为食管的涎腺型腺癌。第4种为胃黏膜异位基础上异形增生所致。判断腺癌源自Barrett食管、黏膜下涎腺样腺体抑或异位胃黏膜,关键是充分取材,发现其原发病变或早期病变,如Barrett食管的黏膜或异位胃黏膜的异形增生,黏膜下腺体的早期癌变表现等。
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