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涎腺多形性低度恶性腺癌

2014-11-18 13:11  阅读(353)  评论(1)  分类:专业

多形性低度恶性腺癌(Polymorphous low-grade adenocarcinoma,PLGA)

一、定义:PLGA系恶性上皮性肿瘤,特征为细胞学一致性、形态多样性、浸润性生长及低转移潜能。

二、临床情况:PLGA主要累及小涎腺,约60%累及腭部,其余为颊黏膜、后磨牙区、上唇和舌根。少见部位有大唾腺、泪腺、鼻咽部和鼻腔。女:男=2:1。年龄16-94岁(中位年龄,59岁),50-70岁者超过70%,仅有2例发生于儿童。

三、巨检:实性、界限清楚、无包膜的棕褐色分叶状结节,平均直径2.2cm。

四、组织病理学:PLGA特征为细胞学的一致性、组织学的多样性及浸润性增生。瘤细胞小至中等大小形状一致,核呈卵圆形、温和、淡染、偶见核仁。突出的特征为同一肿瘤和不同肿瘤间结构变化大。

1、结构类型①叶状;②乳头或乳头-囊状(局灶性);③筛状;④梁状或小导管结构。瘤细胞围绕血管或神经形成同心圆形旋涡状或靶状结构。

2、局灶性嗜酸性细胞、透明细胞、鳞状或黏液细胞可见。

3、间质:黏液样或玻璃样变。

4、浸润性生长:尽管细胞学温和、总是浸润性生长。

5、嗜神经现象常见。

五、免疫组化:瘤细胞CK(100%)、vimentin(100%)、s-100(97%)、CEA(54%)、GFAP(15%)、EMA(12%)。

六、预后和预见因素:总体预后很好,长期随访显示,局部复发率9%-17%,淋巴结转移9-15%,远处转移极少报道,因肿瘤死亡少见。据报道,乳头状结构者淋巴结转移频率高。去分化的病例已有报道,预后较差。

 

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