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腺样囊性癌
腺样囊性癌(AdCC)是由形态结构各异的上皮、肌上皮细胞组成的基底细胞样肿瘤,其结构呈管状、筛状和实体状。临床经过常有致命性结果。
AdCC约占所有唾腺上皮肿瘤的10%。最常累及腮腺、颌下腺和小唾腺。占小唾腺上皮肿瘤的30%,腭部最好发,其次为舌、颊部、唇和口底。中老年常见,颌下腺女性常见,其余无性别差异。
一、临床表现:缓慢增大的肿块伴疼痛、面神经麻痹。
巨检:实性、界限清楚、无包膜。切面,淡褐色,大小不等的质硬肿块。浸润性生长。
二、病理学:
1、细胞学:两种细胞,即导管上皮细胞和转化的肌上皮,表现核成角、深染,有透明胞质。
2、组织结构:三种构型,即管状、筛状和实体状。(1)管状结构:形成完整的导管和小管,即内衬上皮和外层肌上皮。(2)筛状型:最常见,细胞巢具有圆柱瘤样微囊腔隙,其中充有玻璃样或嗜碱性的黏液样物质。(3)实体型或基底样型:由片状一致的基底样细胞组成,缺乏管状和微囊结构。筛状和实体型总会见导管,但并非十分明显。三种结构可混合存在,同一肿瘤一般以某一种构型为主。
3、间质:不同程度粘液玻璃样纤维性间质,无软骨形成。
4、神经周围和神经浸润:常见,常为AdCC明显的特征。肿瘤可沿神经浸润常超过临床上明显的肿瘤界限。
5、骨浸润:广泛,常见于放射线骨破坏之前。
6、杂合肿瘤(hybrid tumours): AdCC偶伴有其它不同的肿瘤。
7、AdCC的多形性癌和肉瘤样癌转化:大部分为复发和转移性疾病。
8、去分化(dedifferentiation):形态学上,低度恶性或高分化肿瘤陡然转化为高度恶性肿瘤,常伴较差的预后。
三、免疫组化:基底样细胞表现为肌上皮分化,表达CK、vimentin、S100、SMA、p63等。散在的导管上皮表达CK、CEA、EMA和CD117。
四、影响患者生存的因素:组织结构、肿瘤部位、临床分期、骨累及和外科切缘情况。
(1)管状和筛状型侵袭性较实体性成分超过30%的肿瘤弱。
(2)临床分期对预后影响很大
(3)5年存活率约35%,长期生存很差,80-90%死于10-15年内。
(4)局部复发16-85%。
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