一、定义：EMC是一种由导管结构组成的低级别恶性上皮性肿瘤，导管结构内衬单层导管上皮，周围围绕单层或多层透明肌上皮，其在乳腺的对应的肿瘤是腺肌上皮瘤。

二、临床情况：约占唾腺肿瘤1%，女性常见(F:M=2:1)，年龄13-89岁，60-70岁多见。以大唾腺多见，腮腺占60%，也见于口腔黏膜、上下呼吸道的小唾腺。临床多表现为缓慢生长的无痛性肿块。小唾腺肿瘤常表现溃疡或黏膜下结节、边界不清。快速增大、面神经麻痹和/或疼痛提示存在高度恶性成分。30%-40%的病例复发，10%-20%的病例发生局部淋巴结转移，但远处转移（肺、肾、脑）少见。

三、巨检：多结节性、膨胀性边界，缺乏真正包膜。可见囊腔。小唾腺肿瘤界限不清。

四、组织病理学：

1、呈分叶状，由管状和实体性结构组成。20%的病例见乳头状和囊状结构。小唾腺和混合型腺肿瘤浸润外周组织，40%黏膜有溃疡。

2、特征性组织学：双层细胞导管样结构，内层细胞单排、立方形、致密(嗜酸性)的细颗粒胞质，核中心位、圆形。外层为单层或多层的多角形细胞，界限清楚、胞质透明，核呈泡状。乳头状区域双层结构也保留，而实性区域几乎为透明细胞组成。

3、嗜酸性PAS阳性的基底膜样物质围绕瘤细胞或者形成器官样或分隔成巢状。细胞巢中央凝固性坏死罕见。少数病例见鳞化和梭形细胞及嗜酸性变的肿瘤导管的内层细胞。

4、神经周围和血管浸润常见，骨浸润也可见。核分裂0-2/10HPF。罕见病例去分化。

五、免疫组化：透明细胞：肌上皮标记(SMA、HHF35、p63和/或calponin)阳性；腔面细胞：CK阳性。