今天下午参加市读片会遇到一例胃血管球瘤，大多数单位诊断：神经内分泌癌，现总结一下与大家分享；

    血管球瘤常见于四肢皮肤、皮下，发生于胃部的血管球瘤少见。胃血管球瘤无特异性症状和体征，临床上常易误诊。

   胃血管球瘤一般位于胃壁肌层，由于没有丰富的神经末梢，疼痛不明显，多数患者无症状，偶尔发现，部分出现上腹隐痛，伴消化道出血。据Miettinen M等报道，胃血管球瘤多见于女性。

1： 影像学检查

　　胃血管球瘤在CT检查中，平扫表现为边缘光滑的肿块影，呈均匀一致的低密度改变，均匀性强化是胃血管球瘤的特征，但并不具特异性，平滑肌瘤、血管瘤及神经性肿瘤等其他间叶性肿瘤也有相似表现[8]。超声检查较清楚地显示胃窦壁占位性病变的大小、边界及周边情况，胃血管球瘤常显示为局限性低回声结节。在本例及相关文献资料中，胃血管球瘤术前多诊断为平滑肌瘤或间质瘤。由于间叶来源的胃肿瘤大多位于黏膜下，共性多于特异性是临床造成误诊的原因。由于胃血管球瘤的CT或超声检查只能做定性诊断，极难做出明确诊断，确诊需病理活检。

2： 内窥镜检查

　　胃镜检查多示球形黏膜隆起，边缘光滑，由于肿物位于胃窦黏膜下层，甚至肌层，如果病灶向腔外生长，胃镜检查很难发现。本例及查阅的文献资料均未有术前病理活检确诊的报道，术前病理活检不易确诊，这与胃镜活检组织少，常不能钳取到固有肌层的病灶组织有关。

3：病理特点

　　大体观察，胃血管球瘤的肿物一般位于胃窦部前壁，于黏膜下层或固有肌层内，向腔内黏膜面或浆膜面呈球形或结节状突起，直径通常为2～3cm，但据高峰等]报道1例巨大血管球瘤，大小为10.0cm×7.0cm，多数切面边界清楚，有包膜，表面光滑，亦有形成溃疡，我们考虑为合并溃疡病，而非胃血管球瘤造成。

　　光镜下瘤内可见大小不等的丰富血管，其周围有单层或多层排列的血管球细胞围绕，血管球细胞大小较一致，颇具特征性，呈圆形或立方形，胞浆淡染或透亮，核稍大，圆形或卵圆形，位于细胞中央，若以苯胺蓝和PAS染色，细胞特征更明显，间质呈小鸡爪样分布于细胞之间，有的血管少，主要为成片的血管球细胞，间质中有少许纤维组织；有的区域可见等量的平滑肌细胞及球瘤细胞向平滑肌移行过渡，有的肿瘤间质黏液变性。根据镜下组织形态，施作霖等分为三型：实性型、血管瘤型、黏液型血管瘤。本例由小血管和周围的肿瘤血管球细胞组成，为实性型血管球瘤。特殊染色可见丰富的无髓神经纤维，血管球细胞可被网织纤维包绕。免疫组化：vimetin、SMA、actin阳性，desmin、S-100、CD117均阴性。

　4： 鉴别诊断

　　（1） 类癌

　　胃各部位均可发生类癌，多位于黏膜内或黏膜下层，细胞近似圆形，大小较一致，圆形或椭圆形，细胞呈缎带状、细乳头状、腺样或菊形团样排列，部分有血窦样血管形成，因此，类癌组织结构与血管球瘤较易混淆，类癌为神经内分泌标记，通过免疫组化两者容易鉴别，类癌的嗜铬粒蛋白A(chromogranin A)、NSE、突触囊泡蛋白(synaptophysin)均阳性，而血管球瘤均不表达。

　　（2） 血管外皮细胞瘤

　　血管外皮细胞瘤主要位于肠系膜和腹膜后，肿瘤中血管丰富，血管分支呈特征性树枝状或鹿角状，膜外为密集的瘤细胞，细胞界限不清，排列不规则，而血管球瘤细胞圆形或椭圆形，大小一致，呈条索或团块状围绕血管，呈同心状排列。免疫组化示血管外皮瘤CD99、CD34阳性，SMA多数不表达或弱表达。

　　（3） 副节瘤

　　该瘤与交感神经有关，多数位于腹膜后，瘤细胞呈实性团或索状排列，间质也富含血窦，结构与实体型血管球瘤相类似。两者鉴别点为：血管球瘤细胞形态规则，胞核圆而规则，网纤维染色显示瘤细胞间网状纤维较丰富。副节瘤细胞免疫组化显示神经内分泌特征，NSE、S-100、CgA、Syn阳性。

　　（4） 胃间质瘤

　　本瘤最常见于胃，临床及影像诊断医师通常把胃血管球瘤误诊为间质瘤，而二者镜下较易鉴别，主要是上皮样间质瘤与血管球瘤的鉴别，前者细胞较大，为圆形及多边形，部分胞浆空泡，呈印戒细胞样，不围绕血管生长，缺乏血管球瘤扩张的血管腔隙。而间质瘤应与平滑肌瘤鉴别，免疫组化CD117阳性，说明是胃肠间质肿瘤，而不是平滑肌瘤。