三、IgG4相关淋巴结炎：IgG4相关性疾病是近些年新识别的一种纤维炎性疾病，可引起多部位器官肿胀和占位，以包含大量IgG4阳性浆细胞的密集淋巴浆样细胞浸润和漩涡状纤维化为主要组织学特点，血清IgG4水平通常升高，当然也并非完全绝对。特别是胰腺、涎腺和泪腺等结外器官最易受累，当然淋巴结也常被波及称为IgG4相关淋巴结炎，所以才成为我们平台的讲授内容，尽管多处淋巴结可同时受累，但通常患者无明显症状。共同特点是IgG4+浆细胞>100/HPF，IgG4/IgG>40%，但淋巴结可呈现五种不同的形态学表现，当然相互之间并非完全独立，可彼此交叉，下面分别介绍：

（1）Type I：淋巴结结构存在，可见滤泡增生或萎缩，出现‘棒棒糖’样结构，滤泡间可见大量成熟浆细胞以及散在嗜酸细胞，称为CD样/自身免疫相关淋巴结炎形态。

（2）Type II：表现为滤泡增生，间区浆细胞增多，当然有时也可见于滤泡内，偶尔混有嗜酸细胞，就像前面滤泡模式中讲过的风湿性淋巴结炎。

（3）Type III：以滤泡间区显著增生为主要特点，还可见滤泡的血管植入现象（棒棒糖），但和I型不同的是除成熟浆细胞外，还可混有浆母细胞、免疫母细胞和嗜酸细胞，这样就很像AITL，但细胞无异型，也没有环血管的CD21+FDC增生，AITL可见EBV+B细胞，IgG4相关淋巴结炎也可见，但幸运的是大多见于下面的PTGC型，而和AILT相似的Type III并不多见，再加上IgG4+细胞及IgG4/IgG比例增高可将二者鉴别开来。

（4）Type IV：呈PTGC样，反应性滤泡和PTGC，可见浆细胞和嗜酸细胞浸润。

（5）Type V：最为少见，增生的胶原纤维呈漩涡状排列，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润，与结外部位形态最为相似。

四、Kimura’病：本质上也是一种炎性病变，原因不明，青-中年易罹患，亚裔男性最多见。常表现为头颈区皮下、软组织、涎腺肿块和单一/多部位淋巴结肿大，血IgE和嗜酸细胞增高，尽管切除后可复发，但大多表现为自限性。

主要形态特点是滤泡旺炽性增生，其内可见蛋白样物沉积及血管增生。间区成分较杂，血管增生，嗜酸细胞明显增生并可形成‘嗜酸性脓肿’，见于副皮质区和生发中心内，还可见到不同程度的滤泡溶解。所以概括一下Kiruma：滤泡增生+血管化+嗜酸性脓肿。

主要鉴别诊断是过敏和寄生虫感染，但最容易和Kimura’病混淆的是血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多（ALHE），也是好发于头颈部，关键是该病名字叫增生但本质是肿瘤性病变，尽管属于低度恶性，但一定要和Kimura区分开。最重要的形态学鉴别点是ALHE可见组织细胞样血管内皮细胞增生，形成‘鞋钉样’。实话实说，本人没诊过该病，一方面可能是不常见，另外最主要的是脑袋里根本就没这个病，以后再看到Kimura时，如果血管增生明显时要多想想了！  

来源： 轻松诊断086