二、窦血管形成（VTS）：这是一种不太常见的血管增生性病变，没有明显临床表现，多为其他原因淋巴结切除而偶然发现的病变。可见于任何年龄段。

重点说说组织学特点：病变常常位于被膜下窦，可见薄壁血管明显扩张，内衬扁平内皮细胞；少见情况也可出现在淋巴结中部的淋巴窦区，只不过发生于中部病变相较于被膜下窦者细胞成分明显增生；当然也可形成分支状血管腔。另外有两个组织学亚型：一种是内皮细胞增生，明显肥胖，而血管腔变窄，形成实性形态；第二种是管腔明显扩张彼此吻合，而内皮细胞则非常扁平，形成丛状形态。过度增生的VTS还可形成梭形细胞结节。

至于VTS的发病机理可能与血管、淋巴管阻塞有关。主要需与卡波西肉瘤（KS）、血管瘤、分支杆菌相关血管瘤病（BA）等相关。早期KS可累犯淋巴结被膜下窦形成缝隙状血管间隙，和VTS不同的是常见被膜受侵，而VTS被膜是完好的。KS中硬化少见，可见梭形细胞条索。BA可形成结节，其内可见颗粒性嗜酸性物质及中性粒细胞碎屑，而这些都不见于VTS。血管瘤可形成结节但血管腔完好。

回想一下日常的外检工作，好像也见过VTS形态的淋巴结病变，但从未意识到可以称为明确的疾病，都是诊断淋巴结反应性增生了事。汗颜ing！要不咋说开卷有益呢。。。

三、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）:该病在前面刘芳教授曾经详细讲解过，这里再简述一下。HLH是巨噬细胞和淋巴细胞异常活化为主要特点的免疫调节失衡，可以导致患者快速死亡。组织学显示组织细胞浸润并可见明显胞浆内吞噬红细胞现象。临床上分为原发和继发两种，前者常伴有不同的分子遗传学异常，而后者则可由多种原因引起，如感染、免疫抑制、恶性肿瘤，罕见情况代谢性疾病也可引起HLH，当然其中预后最差的要属恶性肿瘤伴发HLH，特别是NK/T细胞淋巴瘤，皮肤原发gamma/delta T细胞淋巴瘤等。

通常是骨髓活检有助于诊断，结合临床表现及检查检测结果可以明确诊断，这样一般不需要淋巴结和组织活检，因为淋巴结常表现为淋巴窦内良性组织细胞增生，可见吞噬红细胞现象，当然也可见其他炎细胞被吞噬，而这种形态学其实在骨髓涂片中最为明显。

特别要强调的是即便是淋巴瘤相关HLH，淋巴结也可表现为阴性，就是说从病理角度看上去并没有那么凶险，但临床表现不容乐观，所以我一般看到红细胞吞噬现象都会问问临床表现，以免误导临床。

鉴别诊断主要是Rosai-Dorfman病和LCH，这里不再赘述。

来源： 轻松诊断086