二、自身免疫性疾病：自身免疫性疾病比如风湿性关节炎（RA），幼年性风湿以及干燥综合征也常常伴有淋巴结肿大，主要形态学特点是滤泡性增生，这些患者通常并不是以淋巴结活检作为诊断依据，但当临床怀疑淋巴瘤时病理科就会收到上述疾病相关的淋巴结切除标本。其中最具代表性的是RA：

1.RA：（1）形态学：滤泡性增生+滤泡间和滤泡内浆细胞增多+窦内中性粒细胞浸润；皮膜增厚但未见浆细胞浸润；与非特异性滤泡增生相比，RA中滤泡小而一致并以CC占优势；T细胞在滤泡内以CD8+细胞为主，而滤泡间CD4+细胞为主。（2）有些RA病例可表现为一定程度的不典型性，一种是多中心Castleman’s病样，表现为血管植入滤泡、滤泡间多克隆浆细胞以及血管增生；第二种是副皮质区增生，CD4+T细胞呈不同程度不典型性，混有浆细胞、免疫母细胞和组织细胞；第三种是淋巴浆样细胞、免疫母细胞增生，细胞具有不典型性，偶尔出现霍奇金样细胞，EBV常阳性。

2.梅毒性淋巴结炎：梅毒可引起局部或全身性淋巴结肿大，临床上需排除淋巴瘤，组织学与RA很相似，但亦有所差异：（1）被膜增厚较为显著及小梁的纤维化，伴有淋巴细胞、浆细胞浸润，以毛细血管周围为著（如图）；

（2）有时副皮质区可见结节病样肉芽肿或成簇组织细胞，罕见情况可呈化脓性肉芽肿，此时需与坏死性淋巴结炎相鉴别；（3）可出现动脉内膜炎或静脉炎；（4）由于上述表现不特异，特别是螺旋菌单靠形态很难辨认，需借助特染Warthin-Starry或Steiner辅助诊断（如图），阳性信号多见于血管壁或上皮样组织细胞内。

3.其他：干燥综合征引起的淋巴结肿大呈FH形态，可伴有单核样B细胞增生；HIV感染早期与RA很相似。

三、Castleman’s病，透明血管型（CD-HV）：可以局限性或多中心性，局限性以透明血管型居多，偶尔亦可见浆细胞型。CD-HV多见于年轻人，纵膈及颈部最好发，表现为无痛性肿块，一般手术切除可治愈。

1.组织学特点：（1）退行性变的生发中心被扩张的‘洋葱皮’样排列套区包绕。解释一下：退行性变或者说萎缩和下面要说的进行性转化是生发中心两个不同的发展方向；至于洋葱皮的原因是FDC增生，大家还记得我讲过FDC就像蜘蛛网样，而套区细胞沿着增生的FDC排列，就会形成‘洋葱皮’样形态。（2）增生的血管可插入萎缩的生发中心，形成‘棒棒糖’样。（3）副皮质区血管增生明显。（4）具有诊断价值的是多个生发中心共用一个套区。（5）偶见灶性PDC增生。

2.组化特点：CD21/23可显示增生的浓密FDC网，值得一提的是75%病例可出现TDT阳性淋巴母细胞，但数量少且散在分布，偶尔可呈小簇状。PDC表达CD123/CD43/CD68。CD-HV通常HHV8阴性。

3.鉴别诊断：CD-HV的形态学并不特异，需要与晚期HIV相关淋巴结炎、早期AITL、FL和MCL相鉴别；富于基质细胞亚型的CD-HV与FDC肿瘤关系较为密切；CD-PC要排除非特异性FH以及免疫相关淋巴结疾病。借助组化和临床血清学检查可加以鉴别。

来源： 轻松诊断086