原创：王震

4.2其他亚型的CHL：前面多次讲过，AITL的特征包括多形性浸润中多量TFH表型的肿瘤性T细胞，FDC紊乱增生，以及经常能见到一定数量的RS样细胞；若经典霍奇金淋巴瘤（cHL）病变中出现多量TFH表型背景T细胞伴有FDC的紊乱增生，可以想象这样的病例与AITL的鉴别诊断的困难。下面用我们实践中遇到的病例来展示二者区分的挑战性：

图示淋巴结结构破坏示多形性浸润。

图示小淋巴细胞混杂多量RS样大细胞。

图示RS样大细胞PAX-5阳性。

图示RS样大细胞CD20阴性。

图示RS样大细胞LCA阴性。

图示RS样大细胞CD30阳性。细胞膜及高尔基区着色。

图示背景多量PD-1阳性T细胞。

图示背景多量BCL-6阳性细胞与PD-1阳性细胞分布类似。

图示CXCL13阳性的背景T细胞及一些紊乱增生的FDC网。

图示CD21标记突出显示紊乱增生的FDC网。

   这1例富于TFH背景细胞的cHL和AITL的鉴别诊断要点如下：

1）RS样大细胞具有经典的cHL病变细胞表型；

2）TFH表型细胞缺乏明确至少小灶可见的异型性（如胞浆丰富透亮的细胞）；

3）缺乏CD10的表达；

4）TCR重排示T细胞多克隆增生；

5）影像学资料提示全身淋巴结肿大，但患者就诊前淋巴结肿大已经1年余。

总之，不管是NLPHL还是各种亚型的CHL，都是非肿瘤性背景中散在少许肿瘤细胞，那么背景细胞自然比例上占明显优势，不管是B结节居多的某些T区背景，还是完全由T细胞主导的T区背景，都有可能出现一些TFH表型，这时就会让人产生与前面讲过的AITL或F-TCL分辨不清的困惑，所以‘千万不要把霍奇金误诊为非霍奇金’有时真是‘易说不易做’的一句话。个人体会是：当形态和表型相似时，把握大的方向——HL通常恶性度低，病变局限，生长较缓慢，出现B症状几率低；而T-NHL或THRLBCL则恰恰相反。所以整合多种信息，包括组织学形态、免疫表型、分子病理结果和临床病史包括影像学在内的所有证据，再加上判断背景细胞是多克隆还是肿瘤性单克隆的分子检测结果，进行综合判别得出的诊断应该是最接近疾病本质的诊断。

来源： 轻松诊断086