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滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(9)
原创: 王震
3.3 具有TFH表型的原发皮肤的T细胞淋巴瘤
这类肿瘤是最近10年才提出并相继报道的,最早见于2010年Histopathology杂志报道的2例,作者认为是与淋巴结F-TCL对应的原发于皮肤的肿瘤。
随后于2012-2017年共6篇文献相继报道了类似的14例病变,临床情况、组织学改变及免疫表型总结如下:
如上总结,临床多表现为多处皮损,表皮内浸润的淋巴样细胞呈结节样或弥漫性分布,但以中~大体积细胞为主(至少>30%),可以见到轻度的亲表皮或亲毛囊现象,并且CD10阳性多见(再一次体会到CD10表达在TFH病变中性质判断的重要性),伴有多量的B细胞成分,表现为一定临床侵袭性进程,部分病变接受化疗方消退,这些病例与前面介绍的原发于皮肤的CD4阳性中~小T细胞淋巴组织增殖症有重叠之处,也存在一定的差异,需要我们进一步在实践中发现和总结。
此外,值得注意的是,部分病例的是最初误诊为皮肤的滤泡中心细胞淋巴瘤,但治疗欠佳,再次复习病理时发现的,这提示我们在实践中要提高警惕,不要在CD10阳性时只想到滤泡中心细胞淋巴瘤。文献如下:
3.4其它已知类型的淋巴瘤伴有TFH表型
有AJSP文献报道,以表达5个TFH-markers中的3个为标准研究了一组不同类型的皮肤淋巴组织增殖症和淋巴瘤,发现MF偶尔可以具有TFH表型,如下:
A, MF斑块期,瘤细胞亲表皮现象明显,Pautrier微脓肿形成,真皮层见致密的淋巴样细胞浸润;B,表皮内浸润的瘤细胞表达CD3;C, 瘤细胞表达CD10。
D-F, 瘤细胞以此显示表达PD-1,BCL-6和CXCL13。
此外,在ALCL ALK-病例中也是可以出现TFH表型,这从我们国内病例总结中可以发现。实践中,我记得在我们江苏的淋巴瘤读片会上也讨论过,有与会者提出TFH淋巴瘤是否具有ALCL形态亚型,但是当时我的认识是ALCL偶尔也是可以具有TFH表型。
来源: 轻松诊断086
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