原创： 王震

接下来介绍的内容是具有TFH表型的T细胞淋巴组织增殖症和淋巴瘤，主要包括淋巴结内的具有TFH表型的PTCL，NOS，原发皮肤的具有TFH表型的淋巴组织增殖症和淋巴瘤，以及其它已知类型的淋巴瘤伴有TFH表型。

3.1 淋巴结结内PTCL，NOS伴有TFH表型

该型淋巴瘤定义为免疫表型除了CD4阳性外，至少还表达CD10/BCL-6/PD-1/CXCL13/ICOS其中的2种标记，多为弥漫性分布，缺乏多形性浸润、高内皮后微静脉增生不明显以及见不到紊乱增生的FDC网。该型肿瘤一部分病理形态与T区淋巴瘤和Lennert淋巴瘤重叠，前者依据文献报道显示的形态，似乎与F-TCL的滤泡周pattern/MZL-like有呈重叠，后者的认识确有临床病理价值，详见此前AITL中Lennert-like形态的内容。

3.2 原发于皮肤的CD4阳性中~小T细胞淋巴组织增殖症

定义：多在真皮层浸润的CD4阳性的中~小体积的多形性T细胞，多为孤立性病变，缺乏MF的临床演进，灶性可亲表皮但不能显著广泛存在，有时也侵及皮下组织。

     临床上，皮肤病损常常表现为孤立性的斑块或肿瘤，多发生于头颈颜面部和躯干上部。组织学上，病变表现为真皮致密的结节状或弥漫性淋巴样细胞浸润，主要由CD4阳性的小～中等大多形性细胞构成，可以见到＜30%的大细胞成分，具有TFH表型呈特征性的围绕B细胞簇状分布或假菊形团结构，PD-1+/BCL-6+/CXCL13+，但CD10多为阴性。混杂有一定数量的CD8+细胞、B细胞和组织细胞成分，但Ki67指数较低多在5～20%之间。

如图示，真皮层弥漫性致密的淋巴细胞浸润，缺乏亲表皮现象。

如图示，高倍镜下以小～等大淋巴样细胞增生浸润。

如图示，CD4弥漫阳性。

如图示，部分细胞PD-1阳性簇状或假菊形团样围绕活化的B细胞。

如图示，真皮层结节样为主的致密淋巴样细胞浸润。

如图示，以小～等大淋巴细胞构成为主，部分围绕活化的大细胞呈簇状或假菊形团样。

如图示，PD-1阳性细胞簇状或假菊形团样围绕活化的大细胞。

   这类病例与以往称为皮肤假性淋巴瘤的病例具有相似免疫表型特征以及良性的临床进程，所以在2016版修订时由2008版的淋巴瘤更名为淋巴组织增殖症（LPD）。

来源： 轻松诊断086