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滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(6)
原创: 王震
前面讲了最常见的TFH起源淋巴瘤AITL,今天我们再说一种——滤泡性T细胞淋巴瘤。
滤泡性T细胞淋巴瘤(FTCL)是一种位于淋巴结的具有滤泡或滤泡周生长方式为主伴TFH表型的淋巴瘤。2008版WHO中归类于PTCL,NOS中的滤泡亚型(PTCL-F),在2016版WHO分类中将其与AITL合并,归于TFH淋巴瘤的伞形分类下。因其具有AITL相似的临床表现、TFH表型及一些重复性的遗传学事件,但缺乏明显的高内皮后微静脉和滤泡外FDC的增生改变,其不能除外是AITL的一种早期形态,但最新WHO将其作为与AITL并列的一类Entity。
FTCL病理组织学形态分为两种:1)与滤泡性淋巴瘤相似(FL-like),结合我们实践中一个诊断的病例介绍给大家:
图示低倍镜下隐约结节样pattern。
图示高倍镜下与滤泡性淋巴瘤的中心细胞形态相似。
图示结节状构型中均可见CD21高显的FDC网。
图示结节状结构中CD20阳性细胞数不多,似为背景细胞。
图示结节状结构中CD10阳性细胞,似乎与上图CD20阳性细胞分布不同,右下角的CD10标记阳性Pattern原来被单列为MZL-like,与AITL的Pattern 1重叠,现在合并为FL-like形态中。
图示补充标记PD-1,结节状结构中多量PD-1阳性细胞。
图示补充标记CD30,结节状结构中多量CD30阳性细胞。
图示FDC网中常常可以见到高内皮血管,甚至连被膜下皮质区内结节状结构中FDC网内也能见到,而正常滤泡内一般见不到此种血管,可能与肿瘤细胞诱导有关,无论如何可以作为形态学异常的一种提示。
本例形态上与滤泡性淋巴瘤极为相似,除了结节状构型外,甚至结合CD20高倍观察标记阴性的肿瘤细胞,其形态甚至类似于中心细胞样,故而形态上很难与FL分辨;但这类细胞为TFH细胞表型,Ig重排和BCL-2重排均为阴性不同于经典FL,TCR重排阳性为FTCL的诊断提供了证据。
来源: 轻松诊断086
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