原创：刘芳 

今天再介绍一种新的组织细胞肿瘤——交指状树突细胞肉瘤（Interdigitating dendritic cell sarcoma，IDCS ）。

正常情况下，交指状树突细胞位于淋巴结副皮质区，构成T区的网络支架，那么起源于这些细胞的肿瘤称为交指状网状细胞肿瘤/肉瘤（IDCS）。

流行病学 ：IDCS 罕见，年龄范围宽泛，多见于成人和青少年。男性略多于女性，但因病例太少，性别差异评估意义不大。

病因 ：尽管患者伴发低级别B细胞增殖性病变或T细胞淋巴瘤的病例偶有报道，但目前并未发现特定发病因素。

临床特点 ：大多数患者表现为缓慢生长的无症状肿块。一些患者会出现乏力、发热、盗汗等症状。患者可出现孤立性淋巴结肿大或累及结外部位。较常见累及的淋巴结多为颈部，腋下或腹股沟淋巴结。在皮肤表现为一个或多个广泛的丘疹或斑块，亦偶见原发脾脏的病例报道，此外软组织、小肠、肝、肾、肺等部位也可出现IDCS。一小部分IDCS患者合并其他造血系统肿瘤，包括蕈样霉菌病，急性淋巴母细胞白血病（大多是T细胞来源)，CLL/SLL；还有一小部分IDCS患者伴发其他实体肿瘤，多为乳腺癌，胃癌，肝癌和大肠癌等。

大体所见 ：肿瘤一般1-6cm，分叶状，切面质韧，灰黄。出血、坏死可见。

图1.淋巴结内交指状树突细胞肉瘤（IDCS）。肿瘤呈模糊结节状，质地中等，切面灰黄。

形态学  ：淋巴结结构部分或完全破坏，IDCS的一般组织学表现为淋巴结副皮质区增殖性病变，排列成模糊的束状（有时呈席纹状或漩涡状）结构。有时并不形成特征性束状排列方式，而只是观察到弥漫成片的梭形或圆形细胞、上皮样。细胞异型性可以从轻微到很明显。曾有一例报道，初检时瘤细胞为梭形细胞组成，复发后瘤细胞呈现显著多形性，而原有梭形特征不再明显。低倍镜下常见残存的淋巴滤泡以及小淋巴细胞，后者散在分布于整个肿瘤内。浆细胞与瘤细胞混杂存在。坏死少见，当罕见病例出现明显核异型性时，可见较大凝固性坏死病灶。肿瘤细胞核可以圆形、卵圆形到明显梭形。核染色质淡染，常呈空泡状，有单个中等大核仁，细胞核可见轻微皱褶，偶见核沟，罕见细胞质陷入核内形成假包含体。瘤细胞胞浆丰富，略嗜酸，界限常不清晰。

图2 淋巴结内IDCS。显示肿瘤主要在淋巴结副皮质区生长（A），病变内小淋巴细胞弥散分布（B）。

图3.淋巴结内IDCS。显示肿瘤取代部分淋巴结结构。肿瘤具有梭形和上皮样区域，似乎占据一些淋巴滤泡（箭头所示，A），这个区域瘤细胞呈梭形，形成束状，漩涡状外观(B)。另外一个区域。瘤细胞上皮样，具有丰富淡染或嗜酸性胞浆，可见不典型核分裂像（白色箭头，C）。累及颈部脂肪组织的IDCS（D）。

图4.交指状树突细胞肉瘤（IDCS）。低倍镜显示残存的反应性淋巴滤泡，与肿瘤细胞界限清晰（A）。高倍镜显示大量梭形细胞和卵圆形胖细胞伴空泡状染色质,具有中等大小的核仁（B）。淋巴结内IDCS显示瘤细胞呈圆形、卵圆形，具有明显核异型性和丰富的嗜酸性胞浆，核分裂像易见(箭头所示）（C）。累及脂肪组织的IDCS。瘤细胞胞浆丰富嗜酸，核折叠。嗜血现象易见（箭头所示）(D)。

分级  ：不同病例之间细胞核异型性程度不同。核分裂像一般较低（<5/10HPF）。细胞核分级似乎与临床预后无关。

来源：轻松诊断086