原创： 刘芳  来源：轻松诊断086

形态上其实IDCS和FDCS很难分辨，只能靠免疫组化加以鉴别。

免疫表型

IDCS的诊断依靠免疫组化研究。肿瘤性和非肿瘤性交指状树突细胞的免疫组化特点相似，与EB病毒无关。这些细胞一致表达S100、SOX10，大多数病例表达vimentin, 高HLA-DR 和 fascin。不同程度表达CD45, CD43,CD68, β-catenin，lysozyme、CD15、CD33、MUM1、CD163和CD4。据报道，一些病例可以弱表达PAX5，仅少数报道表达P53。不表达FDCS的标记物  (CD21,CD23, CD35), langerin,CD1a, 补体标记物, MPO,CD34,特异性B-和 T-细胞标记物、 CD30,EMA, desmin, HMB45和CK。Ki67 表达率一般在10%-20% 。肿瘤内参杂的小淋巴细胞几乎总是T细胞，B细胞很少。文献报道部分学者认为IDCS肿瘤包括 CD1a+ 肿瘤，但部分学者则认为它们应属于细胞类型不确定的肿瘤。

图1 IDCS破坏淋巴结结构，瘤细胞不同程度表达S-100(A)、CD68(B)和Vimetin(C)。累及脂肪组织的IDCS，瘤细胞表达CD43(D)。

遗传学和分子生物学

对极少数病例进行分子学研究发现， Ig重链基因和T细胞受体的α、β、δ链呈现胚系构型。文献报道一例患者具有BRAFV600E 突变。比较基因组杂交结果显示IDCS与一些LCH病例相似，但目前还没有发现一致的多次出现的染色体异常区段。

细胞起源假说

推测肿瘤细胞所对应的正常细胞是淋巴结副皮质区的交指状树突细胞，一部分交指状树突细胞起源于Langerhans 前体细胞。脾脏的IDCS常起源于动脉周围淋巴鞘，其他结外病变起源于结外淋巴组织滤泡间区的某种细胞。而从起源上来说人体正常IDC来自于骨髓CD34阳性的前体细胞。

转分化的观点

具有组织细胞肿瘤的少见病例也可同时出现B细胞淋巴瘤

• 通常B细胞淋巴瘤先于组织细胞肿瘤出现。
  

• 最常见的病例是组织细胞肉瘤和滤泡性淋巴瘤共存
  

– 两种肿瘤同时具有 t(14;18)/IGH-BCL2和一致的IGH 重排。

• 数据显示B细胞淋巴瘤能够经由转分化转化成组织细胞表型
  

– 很可能B细胞分化的主要成分丢失

• IDCS 可能由转分化而发生。
  

 文献报道：1.IDCS和FL 2.IDCS和CLL

图2. 这个病人有CLL（慢淋）病史，随后发展成 IDCS。这个区域显示两种肿瘤成分：左上部分是 CLL 区域，右侧部分是IDCS。此病例被解释为转分化的范例（A）。高倍镜显示同一病例中IDCS成分。很多肿瘤细胞是梭形，核分裂像易见（箭头所示）。这部分瘤细胞强表达 S100，不同程度表达 CD4 和CD68（B）。高倍镜显示同一病例中CLL成分，这个区域细胞大多数是小而圆的淋巴样细胞，还可见前体淋巴细胞和具有中位核仁的副免疫母细胞（箭头所示）（C）。 

临床过程

临床发展过程不尽相同，从自然痊愈到快速进展都可出现。但IDCS通常具有侵袭性临床过程。文献报道对IDCS的治疗方法不一致。许多患者采取局部手术切除，辅助放疗或化疗、放疗+化疗。一例患者接受了骨髓移植。可有局部复发。约一半患者死于该病，常于诊断后1年内死亡。目前为止未发现任何与临床、组织学和不同治疗方法有关的预后因素。