原创： 刘芳 

免疫表型    IPT-like FDCT 的第一线标记物，即圆形、梭形瘤细胞表达 CD21/CD35 (80%), CD23（46.2%）和EBV-ISH（100%）。仍有一些患者EBV-相关脾脏炎性假瘤样病变不表达FDCS的标记物，而表达肌纤维母或纤维组织细胞瘤细胞表型，SMA（16.7%），提示交叉表达：即纤维母-肌纤维母-FDCs，可能与分化及转分化有关。背景细胞可以是T细胞，也可以是B细胞。但前者多见。

图1.肝脏IPT-like FDCS。瘤细胞显示CD21（A）、CD35（B）阳性、EBER阳性，KI67约30%。

图2.肝脏IPT-like FDCS。梭形瘤细胞表达SMA、CD30,不表达ALK。背景浸润的淋巴细胞少部分表达CD20，较多表达TIA1。

发病机理  IPT-like FDCS 的主要发病机制，猜测起源于肝或脾脏的共同的间质源性细胞，但通过不同的三个途径之一：大多数是肌纤维母细胞 (SMA+), 小部分通过 FDC 途径 (CD21+, CD35+和 CD23+) 或组织细胞途径 (CD68+)。表达在FDC的CD21 ，是一个很好的 EBV 受体，功能性活化的EBV转化的FDC细胞系已经成功建立，IPT-like FDCS出现 EBV克隆性感染。基于这些发现，提示EB病毒也许参与该肿瘤的发生发展。

鉴别诊断 （见下表）

预后  目前没有标准治疗方案。对于局限性病灶，推荐单纯手术切除为主要治疗方法。腹腔内肿瘤易复发。 Wang et al报道IPT-like FDCT 3 /9患者出现复发，包括2例数年内多次复发。 随访21个月, 29 例 (85.3%) 仍无病生存, 4 (11.8%) 带病生存, 1例 (2.9%) 死于疾病。仅4例肝脏IFP-FDCS出现复发和转移。对于局部复发的患者，可辅以化疗或放疗。虽然是低度恶性肿瘤，总体术后生存率高。

【来源：轻松诊断086 微信公众号】