原创： 刘芳  

今天要说的是一种特殊类型的FDC，看看大家听说过吗？

最近报道一些发生在肝和脾脏的滤泡树突状细胞增殖病变，显示炎性假瘤样组织学特征，但有滤泡树突状细胞分化的部分标记物。这类肿瘤可能代表FDCS的一种特殊亚型，称为炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤（IFP-FDCS）。其实早在1994年，Delsol首先注意到了这种发生于肝脏的、类似炎性假瘤的肿瘤，并发现该肿瘤细胞表达滤突状细胞标记物。1996年Selves等首次报道了该病例。 2001年Cheuk等将其定义为IPT-like FDCS。

流行病学：Ge等最近复习了38例IPT-like FDCS。女性略多见，男：女约1:2.2。平均中位年龄56.5y(19-82 ys)，东方人多些，占FDCS的8%。多发生于肝脏（20/38），脾脏（17/38）,介于胰脏周围区1例（回肠壁与胰头之间）。

临床表现：一半的病例出现腹部不适，而其他病例无临床症状。与典型FDCS相比，IPT-like FDCS患者全身系统性症状更为常见，如显著体重下降、发热无力等，且常与EBV感染有关。临床上常表现为无痛性生长的肿块。惰性发展过程。个别病例表现肿瘤相关性的外周血嗜酸性粒细胞增高，切除肿瘤后嗜酸性粒细胞降低。

影像学：Li X, et al等总结了5例IPT-like FDCS的影像学特点，表现为脾脏内界清低密度影，具有复杂内部结构，如灶性坏死和/或点状、条索状钙化。其中1例出现肺转移，另一例有2个小病灶以及转移至脊柱。明显与其他脾脏低密度血管肿瘤不同。如果出现转移性病变的证据，CT应该提示IPT-like FDCS。 

图1（左）女，24岁，肝右后叶上段占位，大小约26×14mm；（右）女，76岁,脾脏3.2cm结节(半年内由19mm增大至32mm).

大体表现：肿瘤一般为1.0cm-22cm（平均4cm），界清实性结节，圆形到轻微圆凸轮廓。切面多为均质黄色、褐色或灰白、灰红色；质地中等，部分区质软鱼肉样，部分病例有灶性坏死。

图2.肝（左）脾（中、右）IPT-like FDCS，大体显示 界清实性结节，圆形到轻微圆凸轮廓。切面多为均质黄色、褐色或灰白、灰红色，质地中等，部分区质软鱼肉样，部分病例有灶性出血、坏死。

【来源：轻松诊断086 微信公众号】