原创：刘芳

10.细胞起源假说  推测肿瘤细胞对应的正常细胞是淋巴结滤泡内的具有抗原递呈功能的滤泡树突细胞。一般认为这种细胞并非淋巴造血系统肿瘤。

11.临床过程  FDCS的生物学行为更像低级别软组织肉瘤，而不像恶性淋巴瘤。治疗方法通常是手术完整切除，辅助使用/不使用放化疗。常见局部复发（复发率占病例数的40% ～50%），约 25%患者出现转移,而且转移多发生于复发后。常见转移部位包括肺，肝和淋巴结。总体来说，FDCS应该被认为是中间型肿瘤。预后不良的指标包括：1.腹腔内肿瘤、显著细胞异型性/多形性、核分裂像5-10个/10HPF, 广泛大片凝固性坏死、高增殖指数、肿瘤>6cm、缺乏辅助治疗。经历很长的迁延病程后，约 20%的患者最终死于本病。与传统的FDCS相比，IFP-FDCS更具惰性临床生物学行为。

12.转分化   FDCS患者常有副肿瘤天胞疮，与Castleman's病有关。一些病例报道FDCS源于Castleman's病，所以一些学者认为Castleman's病是FDCS的已知前驱状态。这些病例大部分是中老年人，可出现头颈部、后纵膈肿物。有学者报道切除的同一淋巴结内、纵膈肿物内出现了透明血管型Castleman's病（HVCD）向FDCS转化的形态学特征。ChanAC et al等报道一名23岁患者，鼻咽发生透明血管型Castleman's病。8年后复发的病灶出现HVCD和FDC的过度生长，然而11年后原发灶又发展成了真正的FDCS。这个患者仅在切除病灶和辅助化疗后保持了3年无病生存。但是FDCS区域出现p53蛋白过度表达，而且HVCD 病灶区也出现了数量增加的弱表达p53的阳性梭形细胞，提示 p53在从 HVCD 到 FDCS的进化过程中起了一定的作用。

13.鉴别诊断   FDCS的鉴别诊断包括IDCS（interdigitating dendritic cellsarcoma）, 树突细胞肉瘤 (非特指), 胸腺瘤, 梭形细胞癌、恶性黑色素瘤和肉瘤 (表1)。所有树突状细胞肿瘤的诊断均需要免疫组化检测，鉴别诊断见表2。

表1 组织细胞肉瘤和树突状细胞肿瘤鉴别诊断

表2 组织细胞肉瘤和树突状细胞肿瘤免疫组化鉴别

【来源：轻松诊断086 微信公众号】