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霍奇金淋巴瘤(6)

2017-07-31 15:24 阅读(989) 评论(0) 分类:专业

关于CHL的四个亚型,前面已经提到多次,这里我们再把它们按照发病率高低总结归纳一下。

1.结节硬化亚型(NS):这是最常见的一种CHL亚型。年轻女性多见,大概占CHL的50-80%,此型还有一个特点就是常常合并纵膈受累,所以年轻女性纵膈占位,病情进展又不太快,一定要想到CHL-NS。典型病例纤维组织较多并形成明显结节,甚至大体取材时就能有所怀疑。形态学主要有结节状排列,由双折光胶原带分割,由于陷窝型肿瘤细胞较多,低倍看上去呈‘斑驳’状。有时可伴有明显的坏死或脓肿形成。

霍奇金淋巴瘤(6)

当然NS亚型还可有很大的形态学差异,不同病例之间甚至同一病例的不同区域都会存在很大的差别,有的陷窝细胞非常显著但并未见明确纤维化结节形成,这时称为‘细胞期’。有时在坏死周围会出现大量的肿瘤细胞成片分布,通常CD30亦呈弥漫强阳性,这时总感觉与HL的定义不太相符,这时我一般会想到间变大细胞淋巴瘤或其他B细胞淋巴瘤,如果PAX5阳性能够排除前者,如果CD20一致性强阳性就要考虑后者,或者说要想到合并B细胞淋巴瘤的可能。如果还是完全符合CHL表型,可称为CHL‘合胞体(syncytial)’型。

2.混合细胞亚型(MC):这一型大约占CHL的20-30%。主要是前面说过的年龄上有个双峰分布特点,但有的文献显示亚裔人群似乎没有这种趋势,可能不同人种之间存在一定差异。至于形态学并没有什么好说的,就是背景细胞成分复杂,几乎包括我们前面所说的所有细胞类型,这里特别提一下,有时上皮样组织细胞呈小簇状排列,但不形成肉芽肿,称为‘Lennert’s’排列,最常见于这种亚型,当然它还可出现于一些T细胞淋巴瘤中。

3.富于淋巴细胞型(LR):这是与NLPHL最为相似的CHL,也是常以B结节为主,背景细胞比较单一,淋巴细胞占优势。有两点用于鉴别(1)CHL-LR中的肿瘤细胞即使形态与NLPHL中LP细胞相似,表型却符合CHL表型;而NLPHL中即便可以出现经典RS细胞,其表型也与LP细胞相同;(2)CD21有助于二者的鉴别,NLPHL中FDCS膨胀,CHL-LR中FDCS萎缩受挤压(如图所示)。

霍奇金淋巴瘤(6)

霍奇金淋巴瘤(6)

4.淋巴细胞消减型(LD):最为少见,仅占CHL的1%。顾名思义当然就是背景中淋巴细胞及其他炎细胞明显减少,这样肿瘤细胞比例相应就增多。包括两种类型——弥漫纤维化型和网状型,前者伴有明显纤维化,可见扭曲变形HRS细胞;而后者则可见怪异间变的大细胞成片分布。不管哪种亚型,看上去一下会想到软组织肿瘤,只有免疫组化才能证实其CHL本质。

随着治疗技术的进步,亚型之间预后差异越来越小,日常工作中我们会遇到不少穿刺标本,结合免疫组化会做出CHL的诊断,但不好划分亚型可给出CHL-NOS的诊断,也不会影响其治疗及预后的判断。

【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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