前面说过，日常工作中NLPHL并不常见，近五年我只诊过两三例，但还是要注意与其他疾病的鉴别。

1．生发中心进行性转化（PTGC）：这是在滤泡性增生基础上发生的一种良性淋巴结病变，病因不明，多见于20多岁男性，常表现为颈部单发淋巴结肿大。组织学特点是在滤泡性增生背景中，散在分布一个或几个明显增大的滤泡（至少为正常滤泡的2倍以上），套区扩张常向内破坏生发中心（如下图）。结节以B细胞为主并可见散在中心母细胞（比LP细胞小，注意二者区别），也可出现较多的CD4+CD57+辅助T细胞，与NLPHL内T细胞表型相同。还可见上皮样组织细胞和多核的Warthin-Finkeldey型巨细胞。

与NLPHL的主要鉴别

（1）PTGC一般只累及一个或几个滤泡，NLPHL大多整个淋巴结均被结节状结构所取代（细心的朋友看看本讲和上一讲题目的插图就会发现这一点）；

（2）PTGC中的辅助T细胞弥漫散在分布，比较均匀，NLPHL中的T细胞呈簇分布且常常围绕LP细胞形成‘花环状’；

（3）结节规整，与周围界限非常清晰，而NLPHL结节外围不规则，呈‘虫蚀样’；

（4）PTGC中散在的让人瞩目的较大细胞是中心母细胞，而NLPHL中的大细胞为LP细胞，这是二者最为重要的鉴别点，但免疫表型无明显差别。

关于二者的关系，目前认为二者有一定相关性，NLPHL常同时或先后出现PTGC病变，但并无令人信服的研究证实在滤泡增生基础上出现一个或几个PTGC结节会增加罹患NLPHL的风险，而且PTGC也不是克隆性病变过程，只是当形态见到融合的PTGC结节时需多取材并仔细寻找有无NLPHL早期病变。

2.DLBCL：NLPHL转化为DLBCL（比例3-14%）时瘤细胞形态与LP细胞相似，均与EBV无关，多数报告存在克隆相关性。

THRLBCL是由NLPHL转化淋巴瘤中最常见的组织学形态，NLPHL的弥漫亚型与THRLBCL非常相似，甚至认为是一种谱系性疾病的两个极端表现。目前悬而未解的是是否能够区分原发和转化的THRLBCL/或弥漫型NLPHL，大致的鉴别点包括：原发者背景细胞以CD8+TIA-1+T细胞为主，转化者以CD4+CD57+T细胞占优势（个人经验由于二者背景中均可存在较多的组织细胞CD4也阳，所以CD4/8染色帮助不大）；原发者起病时大多为III-IV期，继发者或弥漫型NLPHL大多分期较早。

如果患者曾有一个漫长的NLPHL病史，当表现为THRLBCL时就认为是转化型，由于转化型大多预后较好，故2016年WHO更新版中不把继发THRLBCL直接诊断为THRLBCL，而称为NLPHL的THRLBCL样转化。

3.富于细胞型CHL：等讲CHL时再说。

4.其他NHL：有时NLPHL与明显增生时的FL相混淆，但NLPHL背景中的小B细胞为正常套区细胞，多为圆形，CD10阴性；FL中的背景细胞为核扭曲有核裂的中心细胞，CD10阳性。

有时NLPHL背景中的T细胞可呈现一定的不典型，但无T细胞抗原表达的丢失，TCR重排阴性可与外周T细胞淋巴瘤相鉴别。

大多NLPHL呈惰性临床过程，预后良好，当脾和骨髓受累时较差。

【来源：轻松诊断086 微信公众号】

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