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霍奇金淋巴瘤(3)

2017-07-10 14:14 阅读(1112) 评论(1) 分类:专业

前面说过,HL分为两类,今天的内容是结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL)。这种类型最初应该是被放在了经典HL富于淋巴细胞亚型中,后来随着研究的深入发现有些病例具有独特的病理和临床特征,所以才被单独命名。知道了它的由来,就会理解二者为何形态学相似,鉴别诊断中就能容易记住它们的不同之处。

NLPHL实际上发生率并不高,西方文献报道大约占HL的3-8%,据说我国更为少见,但更有可能是不被大家熟知而漏诊。鉴于此,我们把NLPHL放在HL部分首先讲解的内容。

1.流行病学:中位发病年龄40th,男性较为多见,这是不同于经典型HL中比例最高的结节硬化亚型的地方(请大家记住这点,到讲解经典HL时加以对照就会记忆深刻)。

2.排列方式:既然叫结节性淋巴细胞为主型,当然呈结节状排列了,但事实是尽管大多数如此,但还存在其他的组织学形态,简单介绍如下(1)经典的B结节型,最为常见(如图所示);(2)匍行性结节型:就是说结节不规则;(3)结节外可见大量的LP肿瘤细胞(一会介绍这个词)型;(4)T结节型;(5)富于T/组织细胞LBCL型;(6)富于B细胞弥漫型。

霍奇金淋巴瘤(3)

为了方便大家查找,把这些排列方式都列在此处,如果对这方面内容不太熟悉觉得头疼的朋友可以先掌握最常见的组织形态(上图所示)。

3.肿瘤细胞的特点:不必哆嗦,大多数为‘爆米花样’,核比中心母细胞大一些,分叶状,由于多见于NLPHL中又称为LP(即Lymphocyte-Predominant的缩写)细胞。所以有经验的血液病理医生可以凭借组织排列方式及LP细胞的特点初步确定NLPHL的诊断,但值得一提的是NLPHL中的肿瘤细胞不都是LP细胞,还可以见到经典的RS细胞。

4.背景:NLPHL的背景也有所不同,不像经典HL背景那么复杂多样,而是以淋巴细胞和组织细胞为主,有时结节周围围绕一圈胞浆丰富的上皮样组织细胞,低倍看上去呈‘虫蚀样’外观。而肿瘤性LP细胞常‘隐藏’在这些组织细胞之中,所以这时我们要注意仔细寻找LP细胞而做出正确诊断。

5.免疫表型:LP细胞主要表型LCA+,CD20+,PAX5+,OCT-2+,BOB-1+,CD30-,CD15-。大多数病例与EBV感染无关,故EBER-。大家要仔细记住这些表型,后面和经典型RS细胞表型比较就会发现它们有非常大的不同,这也是NLPHL被单独作为一种类型的原因。

结节中背景细胞以B细胞为主,但仍可见T细胞存在,典型病例排列比较有特点,即使T细胞较少也常常围绕LP细胞呈‘花环状’或‘衣领状’,这些T细胞呈滤泡辅助T细胞表型,即CD4+CD57+PD1+。如下图所示。

霍奇金淋巴瘤(3)


【来源:轻松诊断086 微信公众号】

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