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再谈淋巴上皮病变
笔者在上文中把淋巴上皮病变分为①富于淋巴组织的上皮性病变,②含有淋巴细胞浸润的上皮性病变。本文主要归纳富于淋巴组织的上皮性病变。
1.良性淋巴上皮病变(BLEL)为涎腺(主要是腮腺)组织内淋巴细胞弥漫性浸润,同时有肌上皮增生的一种良性病变。如病变只累及涎腺,则称Mikulicz病,为慢性自身免疫性疾病。病理特征为涎腺淋巴组织增生,可有淋巴滤泡形成;涎腺内腺泡逐渐萎缩、破坏,肌上皮细胞增生形成肌上皮岛。本病以老年女性多见,累及单侧或双侧腮腺和颌下腺。BLEL需与慢性涎腺炎鉴别,后者有导管上皮增生,但不形成肌上皮岛,炎细胞成分比较杂,除淋巴细胞外,常有浆细胞,嗜酸性粒细胞等,可有间质纤维化。BLEL也可见于泪腺。
2. 恶性淋巴上皮病变(MLEL)是发生于涎腺的罕见恶性肿瘤,可能为原发的恶性肿瘤或由BLEL恶变而来。涎腺淋巴上皮病恶变可出现以下特征:①在大量淋巴组织中出现恶性上皮细胞团;②分化好的导管上皮增生和恶性上皮细胞团同时存在;③残留腮腺组织与病变区有过渡。恶变的组织类型主要有未分化癌、低分化鳞癌和低分化腺癌,偶为腺样囊性癌。良性上皮岛周围淋巴细胞大量增殖时可恶变为淋巴瘤。
3. 淋巴上皮(瘤样)癌是一种含有大量淋巴细胞的未分化癌。癌细胞数量不多,异形明显,胞浆可呈合体状,可有空泡状核(泡状核细胞癌),癌巢周围的间质为大量淋巴细胞,也可有浆细胞。典型表现为鼻咽部的非角化型未分化癌,因有大量淋巴细胞间质,且淋巴细胞可浸润于癌巢内,故称淋巴上皮癌。这种类型的癌也可以发生在肺部(低分化鳞癌)、肝脏(肝细胞癌)、子宫颈(低分化鳞癌)、胸腺(II型恶性胸腺瘤的变型,癌巢内浸润的淋巴细胞是外周T淋巴细胞)。这些癌的镜下表现均类似于鼻咽部的淋巴上皮癌。
4. 淋巴上皮囊肿,主要发生于腮腺内和腮腺旁的淋巴结,囊肿壁由纤维结缔组织构成,内附复层扁平上皮,也可以是立方或柱状上皮,上皮组织周围为大量淋巴样间质,其中有淋巴滤泡形成。胰腺也可以发生淋巴上皮囊肿,类似于头颈部腮裂囊肿,颊部和唇部也可以形成淋巴滤泡样或扁桃体样的淋巴上皮病变,称为淋巴组织增生性息肉。当有囊性结构出现时则呈淋巴上皮囊肿样改变。
5. 涎腺Warthin瘤,又称淋巴乳头状囊腺瘤,也是一种富于淋巴细胞的上皮性肿瘤。肿瘤由双层腺上皮和淋巴组织构成,肿瘤中上皮和淋巴组织可分别恶化为腺癌或淋巴瘤。本病需与淋巴瘤性腺病鉴别,后者好发于腮腺内或腮腺旁的淋巴结内,含有腺泡型或小管型的腺上皮结构,丰富的淋巴组织。腺上皮不形成典型的双层结构,淋巴细胞也是弥漫或片状分布,一般不形成淋巴滤泡。
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