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试拟毛细胞型星形细胞瘤的病理诊断标准量化
上一篇短文说到诊断标准的量化问题,举了两个现成的例子。现在以毛细胞型星形细胞瘤为例,按上文的思路,参考WHO神经肿瘤分类(第2版)和《神经肿瘤病理学》(黄文清主编,第2版)相关论述,尤其是对各种病变的诊断意义,拟定了一个量化的诊断标准,大致分为好发年龄、临床表现、影像学检查、大体观察、镜下表现和免疫表型6个方面,略加解释,并赋予一定分值(不符合者酌减),总计10分,作为诊断参考。
1.发病年龄:本瘤最常见于儿童、青少年,多数在20岁以下(88.5%),符合者赋 1分。
2.临床表现:常表现为局限性神经功能障碍,尤其视觉障碍,或有头痛、内分泌紊乱、颅内高压、巨颅症等,符合者赋0.5分。
3.影像学表现:包括肿瘤部位、大小、形态、质地,某种程度上取代了病理的大体检查。肿瘤好发部位在中线接近脑室处,以视神经、视交叉、丘脑、基底节、小脑比较多见,亦见于大脑半球、脑干;影像学检查报告局限性占位,边界清楚,实体性,常有囊性变。符合者赋1分(或曰好发部位与占位表现各0.5分)。
4.大体表现:界限较清楚的肿块,灰红色,质地较硬也可因囊性变而变软。现在往往因手术方式改变而只能看到破碎的肿瘤组织,使大体观察的价值下降。赋0.5分。
5.镜下表现:①组织学结构上显示细胞致密区域疏松区交替存在,1分;②典型的细胞形态(单极和双极、多极毛细胞和梭形细胞),1分;③Rosenthal纤维,见于细胞致密区,1分;④囊性变或囊肿形成,0.5分;⑤嗜酸性颗粒小体(EGB),0.5分;⑥少突胶质细胞样细胞及蜂窝状瘤细胞区,0.5分;⑦血管变化(微血管增生、毛细血管墙、肾小球样血管、编织状血管、血管壁玻璃样变性、血管周围淋巴细胞浸润),0.5分;⑧浸润情况(周围脑组织,蛛网膜下腔),0.5分;⑨其他病变(核分裂、钙化、多核巨细胞),0.5分。总计6分。
6.免疫表型:证实瘤细胞为星形细胞,GFAP、S-100、Vimentin均阳性,Ki67阳性细胞<4%,赋1分。
以上诊断条件中,充分考虑了年龄因素与影像学检查的价值,分别赋予1分;病理组织学占6分,特别重视其细胞致密和疏松相间的结构特点、瘤细胞形态表现和Rosenthal纤维的特异性,分别赋1分。免疫组化对于证实其星形细胞属性也很重要,也赋1分。以上为主要诊断条件,其他表现诊断价值较低,作为次要条件,分别赋0.5分。笔者权衡再三,考虑以8分为诊断标准,即符合以上6个主要条件(6分),加上4个次要条件(2分),即可以诊断毛细胞型星形细胞瘤。当然这也是主观性的,仅为抛砖引玉而已,欢迎讨论,更欢迎有兴趣者提出更多更好的病理诊断量化标准。
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