上皮样细胞只是一种形态学描述用词，在没有确定其真正属性前，初步诊断可临时使用上皮样细胞肿瘤来描述病变特征，以待免疫组化确诊。正式诊断名称中也有冠以“上皮样”字样以突出其形态特征者。上皮样细胞可以来源于组织细胞/巨噬细胞，因吞噬某种物质演变为上皮样细胞。上皮样细胞也可能来源于间叶细胞的上皮方向分化，形成上皮样形态；近年也有人提出间叶细胞上皮转化(MET)的概念来解释何以有些间叶性肿瘤(如滑膜肉瘤，上皮样肉瘤等)会出现上皮样形态和上皮性免疫表型。上皮样细胞也可以是血管内皮细胞增生的一种形态，一些内皮细胞肿瘤的名称前也冠以“上皮样”修饰词。本文主要复习一些具有上皮样细胞表现的血管内皮细胞增生性肿瘤。

1．上皮样血管内皮瘤：是一种具有转移潜能的血管肿瘤，多见于成人，好发于四肢软组织，与静脉关系密切，常表现为腔内肿块。瘤细胞呈上皮样，胞质较丰富，嗜酸性，胞质内有空泡形成（微血管），有时可见内含红细胞。瘤细胞排列成短索状或小巢状，基质呈浅蓝色黏液透明样，血管结构不清。血管内皮标记阳性，少数肿瘤灶性表达CK，EMA。

2. 上皮样肉瘤样血管内皮瘤(ES-H)：是血管内皮瘤的罕见类型，形态类似上皮样肉瘤。瘤细胞呈实体的片状或巢状，形成界限不清的结节。瘤细胞圆形或略呈梭形、多角形，胞质嗜酸性，可见血管分化的细胞学特点，即胞质内空泡或血管腔形成。瘤细胞表达CK、vimentin与血管分化标记，以CD31最可靠，但CD34阴性，而其它血管性肿瘤表达CD34（>90%）ES-H多发生于年轻人，多累及远端肢体，但也可见于躯干，病变多为单发性，也可出现多灶性表现，可见许多方面都类似上皮样肉瘤(ES)，关键区别在于血管分化的表现，即胞质内空泡和内皮标记。ES-H与普通的血管内皮瘤不同在于血管内皮瘤的空泡状上皮样内皮细胞常形成条索或线状，基质含有致密软骨样或玻璃样物质。本病可复发或局部转移。

3.上皮样血管瘤：肿瘤见于皮下或真皮内，边界清楚，起源于血管或位于静脉内。内皮细胞呈上皮样增生，可如鞋钉样、扇贝样，向血管腔内突起，表达内皮细胞标记。

4.上皮样血管肉瘤：好发于中老年，多发生于四肢深部软组织内，以下肢多见。肿瘤由成片的上皮样细胞构成，细胞核大，空泡状，核仁明显，核分裂象易见。约10%的瘤细胞内可见微腔或空泡，偶见含有红细胞者。部分区域可见不规则的分枝状血管性腔隙。瘤细胞表达血管内皮标记。

诊断血管内皮细胞肿瘤的可靠依据为免疫表型，瘤细胞表达血管内皮细胞特异性标记，如第8因子相关抗原，CD31，CD34，FLI-1等，此外，Vimentin, Nestin等标记亦呈阳性。

推荐阅读:王坚，朱雄增:软组织肿瘤病理学，人民卫生出版社。