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刍议肿瘤好发部位与病理诊断
绝大多数肿瘤发生于原有组织部位,根据组织胚胎学和解剖学知识,不难判断。如各种上皮性肿瘤,均发生于皮肤黏膜。平滑肌肿瘤常发生于有平滑肌的组织,最常见于子宫,过去认为胃肠道也多见,现在几乎均为GIST。血管平滑肌、皮肤平滑肌也可以发生,但均少见。按照特定解剖部位对疾病进行病理学分类、诊断和研究,可以称为局部病理学,与系统病理学可以互补。
有些肿瘤好发于身体中线部位:如神经母细胞瘤好发于肾上腺髓质、颅底至脊柱中线两侧,与交感神经链的分布有关。脊索瘤也好发于颅底至骶骨中轴线处,副节瘤好发于颈部(颈动脉及迷走神经)、眼眶(睫状神经节)、腹膜后(腹膜后体)、外耳道(颈静脉球)等处。生殖细胞肿瘤好发于睾丸、卵巢,此外也可见于松果体、纵隔、骶尾部和后腹膜后,也是在身体中线。近端型上皮样肉瘤也常发生于身体中线(轴线型)及其两侧,如胸背部、颈部、腹股沟和会阴部、纵隔等。
有些肿瘤好发于起源组织以外的部位,但不是异位组织。如胚胎性横纹肌肉瘤,也常见于中轴线附近的组织如阴道、胆囊、阴囊、子宫颈、腹膜后,而在横纹肌发达的四肢少见。血管球瘤好发于四肢末端,尤其指(趾)甲下,罕见于其他部位。浅表纤维瘤病也好发于四肢末端,常见于手掌尺侧、趾部、指关节。远端型上皮样肉瘤也多见于四肢末端。
有些肿瘤有特定的发病部位,如纤维血管瘤好发生于鼻咽部,血管平滑肌脂肪瘤好发于肾脏,弹力纤维瘤好发于肩背部等。
有些肿瘤在不同的部位诊断标准有所不同。如筛孔样结构,在皮肤类似图像叫圆柱瘤,为良性;在乳腺为低度恶性;在涎腺或肺部(涎腺型肿瘤)为中度恶性,称为腺样囊性癌。平滑肌肉瘤发生于胃肠道者,对核分裂象要求较低;而在子宫,核分裂象>10/10HPF,才能诊断为平滑肌肉瘤;发生于腹腔和腹膜后的平滑肌肿瘤通常认为是恶性。软骨性肿瘤发生于四肢躯干等大骨者不可轻易诊断为良性,发生于手足等小骨者则多为良性。副节瘤在形态上不能确定良恶性,在横膈之上者预后较好,横膈以下者则多为恶性。类癌发生于阑尾者相对良性,在胃肠道相对恶性,但也与其大小有关,如结肠类癌<1㎝,则可视为良性。
有些肿瘤在不同深浅部位诊断也有差别。如有异型性的脂肪肿瘤,在浅表部位(皮下组织、浅筋膜)可诊断为多形性脂肪瘤,在深部组织尤其腹膜后则应考虑为脂肪肉瘤。有同样异型性的纤维组织细胞性肿瘤,在皮肤浅表部位者诊断为非典型纤维黄色瘤,在深部则为恶性纤维组织细胞瘤。除皮肤隆突性纤维肉瘤和瘢痕组织恶变(但病程较长)外,纤维肉瘤亦罕见于浅表部位。
熟悉常见肿瘤的好发部位,以及某些部位的好发肿瘤,可以增强病理诊断的针对性,缩小鉴别诊断的范围,提高诊断工作的效率。
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