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滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

2019-09-03 16:27  阅读(21)  评论(0)  分类:专业

原创: 王震

前面讲解了TFH相关基本知识,下面让我们来看看这种细胞起源的淋巴瘤都有哪些吧。。。

2. TFH细胞起源的淋巴瘤

真正的TFH起源的淋巴瘤,自己的理解有2种:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)和滤泡性T细胞淋巴瘤(FTCL)。正如前几期中介绍正常TFH细胞的分布、功能和相互作用细胞时提到,肿瘤性TFH应该体现其正常细胞的这些特征,特别是与FDC的密切关系,这两类淋巴瘤都能体现“F”占据C位的特征,且两者形态相互重叠和在实际病例中可以相互转化。

先来看看AITL,因前期公众号分类讲解时已详细介绍了AITL,现结合自己学习和经验谈一些诊断体会。

AITL病理形态复杂多样,特别是在TFH免疫标记应用以前,是一类病理诊断上较为困难的淋巴瘤。首先,它在组织学上表现为一种多形性细胞浸润的病变,即瘤细胞与背景细胞混杂、并非由单一形态弥漫增生的瘤细胞构成,瘤细胞数量并不一定占优势,有AITL文献题目甚至为“In angioimmunoblastic T-celllymphoma, neoplastic T cells may be a minor cell population”。其次,瘤细胞多呈小~中等大,胞浆透亮的瘤细胞仅灶性可见,而有时病变中可见到多量体积较大,数量占优的背景B细胞,包括类似于R-S样细胞形态,非常吸引病理医生的注意力造成困扰。另外,以往诊断AITL强调淋巴结结构完全毁损,不接受增生的淋巴滤泡存在,然而该特点多在肿瘤发展较晚期的Pattern2或3中表现明显,在诊断实践中部分病例却常常看到增生的淋巴滤泡存在;早在1998年AJSP报道的AITL伴增生淋巴滤泡及2002年Blood报道的AITL中瘤细胞表达CD10的两篇文献中共同提到的Pattern 1模式在2016年WHO修订版中才正式接受这种可能形态学早期的模式,这种认知让病理诊断医生以往面对约20%的Pattern 1的AITL病例出现了诊断上的困惑和分歧。最后,在近10年中我们国内分子检测开始逐渐应用到淋巴瘤的日常诊断中,但在AITL中却可能出现约25%的病例TCR重排阴性,25~30%病例Ig重排阳性以及7%的病例两者同时出现,这也让一些注重瘤细胞单克隆增生检测证据的病理医生感到纠结。所以AITL的诊断是最能体现病理医生整合证据的能力,尽量综合各方面信息,包括临床、全身影像学评估,HE形态、免疫表型结构、基因重排检测,EBV的原位杂交等,但绝不依赖某单一证据。

AITL病理形态学诊断要点如下:

2.1  3种经典性形态(如图):

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

图示增生的分支状高内皮后微静脉。

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

图示簇状或片状分布的中等大胞浆透亮的肿瘤细胞。

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

图示围绕血管呈吹风状紊乱增生的FDC网

2.2  3种组织学构型:Pattern 1-3:

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

约20%AITL病例,淋巴结结构大致保留,伴有增生的生发中心,仅灶性FDC增生超出原来的滤泡范围(Pattern 1);

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

约30%AITL病例,淋巴结结构消失,可见“燃尽”的生发中心,常见FDC增生超出原滤泡范围(Pattern 2);

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

约50%AITL病例,淋巴结结构广泛毁损,FDC网呈吹风样紊乱增生,缺乏滤泡结构(Pattern 3);

2.3 三个容易漏诊的形态特征:首先是包括浆细胞、组织细胞和粒细胞在内的多形性浸润,这需要病理医生通过组织学和TFH免疫标记寻找其中的瘤细胞;边缘窦开放是AITL的一个特征,容易误认为淋巴结结构尚存,这需要观察肿瘤细胞“跨窦(jump over)”浸润包膜外组织的证据;可见增生的淋巴滤泡,这需要应用TFH标记出滤泡周或滤泡间浸润的瘤细胞。

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

图示被膜下边缘窦开放。

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

图示淋巴结被膜下PD-1阳性肿瘤细胞“跨窦”浸润包膜外组织。

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

图示反应性增生的淋巴滤泡外周缺乏套区细胞,而围以透明的瘤细胞。

滤泡辅助T细胞(TFH)及其相关淋巴瘤(4)

图示围绕在增生滤泡周围的透明T细胞表达CXCL13(胞浆点状阳性)。


来源: 轻松诊断086 

组织细胞起源疾病(17)——肿瘤性病变(IDCS)


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