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组织细胞起源疾病(17)——肿瘤性病变(IDCS)

2019-03-04 11:11  阅读(309)  评论(0)  分类:专业

原创: 刘芳

还有一些罕见肿瘤不能归入前面所讲的类型,则被称为其他树突细胞肿瘤,因极为罕见,未单列一节,故也放在这部分来讲。

不符合FDCS、IDCS、LCH或 Langerhans 细胞组织细胞肉瘤诊断标准的罕见树突细胞肿瘤包括细胞类型不确定的树突细胞肿瘤(或细胞类型不确定的组织细胞增生症)和纤维母细胞性网状细胞(FRC)肿瘤(或CK阳性间质网状细胞肿瘤)。

以前认为细胞类型不确定的交指状树突细胞肿瘤起源于一种特殊细胞,其特征介于 Langerhans 细胞和交指状树突细胞之间 (形态学和免疫表型类似正常 Langerhans细胞,但电镜下未见  Birbeck 颗粒)。一般表达 CD1a,但不表达langerin。肿瘤 S100 常为阳性, 但阴性的病例也被报道过。这些肿瘤极为罕见,一般是排除性诊断。一些病例与先前发生的低级别B细胞恶性疾病有关,也有一个病例随后发生了急性髓系白血病。

另外一种是纤维母细胞性网状细胞(FRC)肿瘤,非常罕见,认为其起源于纤维母细胞性网状细胞。在淋巴结副皮质区,这些细胞组成一种复杂的网状结构,它们包绕高内皮微静脉,在淋巴结内参与转运可溶性介质 (细胞因子、趋化因子) 。这些细胞表达 vimentin, SMA,CK。也可表达desmin,也许 XIII 因子阳性,但不表达 CD21,CD23或CD35。起源于淋巴结的肿瘤具有类似于正常对应细胞的免疫表型。罕见病例起源于脾。这些病变的形态学鉴别诊断包括FDCS、IDCS、IPT-like FDCS。

最后对前面所讲内容的鉴别诊断做如下总结:

组织细胞起源疾病(17)——肿瘤性病变(IDCS)

组织细胞起源疾病(17)——肿瘤性病变(IDCS)

 来源: 轻松诊断086 

组织细胞起源疾病(17)——肿瘤性病变(IDCS)

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