我的博文

组织细胞起源疾病(8)——滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)

2019-01-03 11:05  阅读(127)  评论(0)  分类:专业

作者:刘芳

再介绍另外一种新的组织细胞起源肿瘤——滤泡树突状细胞肉瘤:

与组织细胞不同(吞噬功能 ),树突状细胞主要是抗原递呈作用。一些树突状细胞,如交指状 (交指网状) 突细胞和浆样树突状细胞,均起源于骨髓的髓样干细胞。滤泡树突状细胞   (或树突网状,FDC), 是一种特殊类型树突状细胞,被认为起源于间质干细胞,FDC来源肿瘤(Follicular Dendritic Sarcoma,FDCS)在WHO中归为组织和树突状细胞肿瘤部分。

1.定义:FDCS是一种形态和免疫表型与那些正常滤泡树突状细胞相似细胞的肿瘤性增生。以往这种肿瘤被称为网状细胞肉瘤/肿瘤或树突状网状细胞肉瘤/肿瘤。

2.流行病学   罕见肿瘤,多数研究都是个案或小宗病例报道,个人经验尽管该病罕见,但在组织细胞起源肿瘤中还算相对常见,最起码笔者还诊断过几例,而有些类型仅仅停留在书本上。FDCS主要发生在年轻人或中年人, 平均年龄50岁左右。罕见病例发生儿童。无性别倾向。约10-20%的FDCS病例与先前或同时发生的 Castleman’s 病有关, 大多数是透明血管型,罕见是浆细胞亚型。一些病例在先前出现的 Castleman’s 病的切片中就可见到具有滤泡树突状细胞增生的区域,而且一些学者猜想滤泡树突状细胞肉瘤就是起源于增生的背景;同时具有FDCS和 Castleman’s 病的一些患者也具有副肿瘤天胞疮,则另外一些患者具有长期精神分裂症病史。

3.病因      人类疱疹病毒8(Human herpesvirus 8,HHV-8)阴性。许多结内病例与EB病毒无关。然而,一部分发生在肝脏和脾脏的FDCS患者出现单克隆EB病毒增殖(以后讨论)。

4.临床特征   许多患者表现为缓慢生长的淋巴结无痛性增大,主要累及颈部淋巴结,此外腋窝、纵膈、肠系膜、腹膜后以及锁骨上淋巴结也常常受累。约30%病例累及结外部位,包括扁桃体,口腔、胃肠道、腹腔内软组织和乳腺。腹腔内病灶的患者会出现腹痛。除了一部分炎性假瘤样FDCS亚型之外,全身性症状都不常见。

5.肉眼所见   FDCS中位直径约5cm,腹膜后或纵膈后的最大肿瘤可达20cm,颈部淋巴结或扁桃体肿瘤通常体积最小,约1cm左右。多数肿瘤界限清楚,切面呈实性粉红色或灰褐色(图1)。尤其肿瘤体积很大的时候,会出现坏死或出血。

组织细胞起源疾病(8)——滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)

图1. PET/CT显示结外FDCS(腹部),肿瘤占据> 1/2盆底,最大径17cm(左)。FDCS肿瘤显示多叶状,具有推挤性边缘(中)。FDCS肿瘤 切面光滑、灰褐色,界限相对清晰(右)。


【来源:轻松诊断086 微信公众号】

皮肤淋巴瘤(4)——T-NHL(MF/SS)


我要评论

0条评论