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浅谈神经内分泌肿瘤通用分类框架

2019-12-23 21:09  阅读(362)  评论(0)  分类:专业

    神经内分泌细胞在体内分布广泛,大致分为两类:一类是神经型,来自神经嵴细胞的分化;另一类为上皮型,来自内胚层细胞的分化。两者均可增生乃至癌变,形成一大类神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasma,NEN),特别是上皮型MEN,分布广泛,日常病理诊断中比较常见。

神经内分泌肿瘤涵盖所有具有神经内分泌分化的肿瘤,可发生于许多器官,因部位不同,对NEN分类命名也各不相同,常引起病理和临床医师的困惑,或引起歧义。为帮助病理医师和临床医师统一管理NEN患者,201711月,在世界卫生组织肿瘤分类小组的支持下,国际癌症研究机构(IARC)组织召开了NEN分类共识会议,最终提出一个共同分类框架,以使不同解剖部位NEN的名称或术语标准化,在不同解剖部位使用统一的NEN分类框架,能够有效减少目前病理和临床上存在的差异和歧义。NEN分类框架专家共识最终于2018823日在Modern Pathology杂志在线发表。 

NEN包括一组高度异质性肿瘤,其特点是瘤细胞内含有神经内分泌颗粒,表达神经内分泌的标志物(如嗜铬粒蛋白AB,突触素,CD56等),具有典型的形态学特征,且发病情况与特定的解剖部位有关。这个分类共识把上皮型MEN区分为两类,即分化好的神经内分泌瘤(neuroendocrine tumorNET),和分化差的神经内分泌癌(neuroendocrine carcinomaNEC)。这种分类方法以特定解剖部位的遗传学证据以及临床、流行病学、组织形态学及预后差异等为依据。NET如典型类癌,大多数生物学行为都具有低度或潜在恶性,绝大多数发生转移的风险很低,在新版分类中,NET的术语或概念刻意避免将这种肿瘤归类为明确的良性恶性。而NEC被定义为高级别肿瘤,具有明确的高级别恶性组织学和生物学行为,如小细胞性或大细胞性NEC,在肺、结肠等器官,NEC的发病率较高。由于新版共识分类主要是针对上皮来源的NEN,因此有专家建议将非上皮来源的NEN划分为第三类。 

在许多器官系统中,根据有丝分裂计数、Ki-67标记指数以及是否存在坏死等,将NET分为三级,即G1G2G3,分别对应低级别、中级别及高级别。其是否转移或侵犯周围脏器与肿瘤的部位、类型及分级有关。在一些器官中,某些名称实际上已反映分级(如肺和胸腺,类癌为G1,非典型类癌为G2),高级别NECG3

综上所述,结合既往经验,我们似乎可以将NEN简单理解如下:良性者如肺内发生的所谓微瘤(微瘤型类癌),胃肠道神经内分泌细胞增生形成的微巢等;低度恶性(G1)者即NET如典型类癌,中度恶性(G2)者为非典型类癌,高度恶性(G3)者为小细胞癌、大细胞癌,即神经内分泌癌(NEC)

有鉴于此,我们是否可以对鳞癌、腺癌等也商定一个通用分类框架,以简化肿瘤的分类和诊断呢?


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